[ تعرٌف على ] خلل تكوين شبكي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28

تم النشر اليوم 2024-04-28 | خلل تكوين شبكي

عوامل الخطر

تتبع الحالة نمطًا وراثيًا جسميًا متنحيًا
يجب أن يورّث الجين الطافر من كل من الأم والأب
يجب أن يكون لكل من الذكور والإناث تواتر متساوٍ في الوراثة

العلاج

يمكن علاج خلل التكوين الشبكي بشكل مؤقت من خلال زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم والعلاج بالسيتوكين. زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم
تؤخذ الخلايا الجذعية من نخاع العظام أو الدم المحيطي أو الحبل السري للمتبرعين الأصحاء المتطابقين. تتضمن زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم التسريب الوريدي للخلايا الجذعية للمرضى الذين لديهم إما عيب في نخاع عظام أو تلف في الجهاز المناعي. تعد الزراعة عملية بسيطة. يتم تسريب منتج نخاع العظام عبر وريد مركزي على مدى عدة ساعات. تكون الخلايا المكونة للدم قادرة على الانتقال إلى نخاع العظام من خلال آليات التتبع. بعد ذلك، يصبح لدى المرضى الذين يعانون من خلل التكوين الشبكي المزيد من الخلايا الجذعية التي يمكن أن تتمايز إلى خلايا مناعية. العلاج بالسيتوكين
يمكن استخدام العامل المنبه لمستعمرات المحببات والبلاعم المعاد التركيب كعلاج مؤقت. يحفز هذا العامل إنتاج خلايا الدم البيضاء. يستخدم هذا العلاج بشكل شائع لدى المرضى الذين ينتظرون إمكانية إجراء زراعة نخاع العظم. يمكن أن تختلف الاستجابة لهذا العلاج. قد لا يستجيب الذين يعانون من عوز المناعة المشترك الأكثر حدة لهذا العلاج.

التشخيص

يجب على المتخصصين الصحيين النظر في تاريخ الفرد وأعراضه بالإضافة إلى الفحص البدني والفحوص المخبرية من أجل تأكيد التشخيص. إذا أظهرت نتائج المريض مستويات منخفضة من الخلايا الليمفاوية أو عدم وجود الخلايا المحببة أو عدم وجود الغدة الزعترية، قد يُشتبه في أنه مصاب بخلل التكوين الشبكي.

شرح مبسط

تعديل - تعديل مصدري - تعديل ويكي بيانات