اليوم: الاحد 28 ابريل 2024 , الساعة: 1:13 ص
لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا
اخر المشاهدات
- [ اعلان السعودية ] الاعلان القادم # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] العلاقات الإستونية السلوفاكية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ دول أجنبية ] دول أمريكا الشمالية والجنوبية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] المفوضية العليا المستقلة للانتخابات في العراق # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] سكان تونس # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات النظافة قطر ] تيرادري قطر Terradry Qatar ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ دليل أبوظبي الامارات ] المركز الثاني للكتابة على الاله الكاتبة ... أبوظبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] العبودية في كندا # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] سعد عبدالله محمد الطخيس ... الدوادمى ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عمر عبدالله عمر المقبل ... الرياض ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-25
- [ متاجر السعودية ] متجر رد زون ... الخرج ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] جيجو (مقاطعة مستقلة خاصة) # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] أكاديون (كندا) # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] مبروك دريدي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] مهرجان إدنبرة الدولي للكتاب # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] أبو يوسف يعقوب بن يوسف المنصور # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] مؤسسة مزون الصيف للخدمات العقارية ... صامطه ... منطقة جازان # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ سياحة وترفيه الامارات ] الصحراء الفريدة للسياحة ذ م م ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالعزيز مبارك براك العتيبي ... الدوادمى ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ بنوك وصرافة الامارات ] وايز للاستشارات المالية ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] كلاركستون (يوتا) # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] المنصور فخر الدين عثمان # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] الهيئة المستقلة للنقل في باريس # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] أبو عمرو عثمان بن محمد المنصور # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ سيارات الامارات ] الصحراء لحمل السيارات # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات التجارة العامه قطر ] فونكورد التجارية Foncord Trading and Transport Co. W.L.L ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] خوله عبدالرحمن عبدالله العتيبي ... الدوادمى ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] سكان جمهورية إفريقيا الوسطى # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ أطباق الدجاج ] طريقة عمل دجاج كوردن بلو في 8 خطوات # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ دليل دبي الامارات ] الموسى للأبواب الاتوماتيكية ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مؤسسات البحرين ] شركة البحرين المالية ... المنطقة الجنوبية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] لسان الحمل السهمي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وكالات سفر الامارات ] مغامرات الصحراء للسفريات والسياحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] الدوائر المستقلة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] نايف عوض عقيل الحربي ... بريده ... منطقة القصيم # اخر تحديث اليوم 2024-04-27
- [ دليل أبوظبي الامارات ] مكتب ابو فاطمة للكتابة ذ م م ... أبوظبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مدن أجنبية ] مدن التشيك # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مؤسسات البحرين ] بوفرسن للأبواب الحديدية والألمنيوم ... المنطقة الجنوبية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] العلاقات الغابونية السلوفاكية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ منسوجات وأقمشة الامارات ] الصحراء الذهبية للتجارة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مؤسسات البحرين ] برج روما للتنظيفات ... منامة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات المواد الغذائية قطر ] شركة خزان قطر Khazan-Qatar ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] وزارة الزراعة والأغذية الزراعية (كندا) # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] العلاقات التشادية السلوفينية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] احتياطي النقد الأجنبي والذهب في الجزائر # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- بسبب حكة قويط للمنطقة الحساسة ونزول الدم، أعيش وسواس فض الغشاء. # اخر تحديث اليوم 2024-02-10
- [ دليل دبي الامارات ] مركز بورشه المستقل ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ سياحة وترفيه الامارات ] حراء للحج والعمرة ... أبوظبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] أبو بكر المنصوري # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] العلاقات الجنوب سودانية السلوفاكية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] كلاركسفيل # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مؤسسات البحرين ] اليوسف للصرافة والتحويلات المالية ش.م.ب مقفلة ... المنطقة الجنوبية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات التجارة العامه قطر ] شركة التجارة الشرقية المحدودة ORIENTAL TRADING CO LTD ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ دليل أبوظبي الامارات ] مكتب بغداد للكتابة والتصوير ... أبوظبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ متاجر السعودية ] مخزون دعم المتاجر # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ سياحة وترفيه الامارات ] مغامرات الصحراء الملكية ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- وظائف خالية لدى رقم هاتف عيادة الدكتور مسعد علي شحيط طب عام وجراحة استشاري امراض جلدي ..وظائف اليمن # اخر تحديث اليوم 2024-03-04
- [ شركات التجارة العامه قطر ] سي اي ام اس CEMS QATAR ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] معرض الرياض الدولي للكتاب # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] دوري رابطة الدول المستقلة الممتاز # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات المقاولات قطر ] الواحة للمقاولات ALWAHA CONTRACTING & TRADING COMPANY W.L.L ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات طبية عيادات مستشفيات قطر ] قطر بيوبنك Qatar Biobank ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات التجارة العامه قطر ] الكترو سيتي التجارية Electro City Trading ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مراكز صالونات التجميل قطر ] فادية المندلك قطر Fadia El Mendelek Qatar ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] قائمة كبار الشركاء التجاريين لكندا # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مؤسسات البحرين ] شركة بتلكو للخدمات المالية ش.م.ب مقفلة ... المنطقة الشمالية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] سليمان بن أبي جعفر المنصور # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- سيلين سويدر حياتها # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] العلاقات البنينية السلوفينية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] مقاطعة كندا # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ بنوك وصرافة الامارات ] المجموعة المالية هيرميس الإمارات المحدودة ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ دليل أبوظبي الامارات ] المستقلة للمقاولات والصيانة العامة ... أبوظبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] انصمام بالسائل السلوي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ دول أجنبية ] عدد نجوم علم أمريكا # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] بطولة أمريكا الجنوبية لكرة الطائرة للرجال 2007 # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ دليل دبي الامارات ] مركز الصقر للخدمات المالية ذ.م.م. ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عواطف خالد هلال العتيبي ... المدينه المنوره ... منطقة المدينة المنورة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ متاجر السعودية ] حلزون أفريقي ... الرياض ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عزه سالم حامد الجهني ... جدة ... منطقة مكة المكرمة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام # اخر تحديث اليوم 2024-02-11
- إلغ (برمجية) التاريخ # اخر تحديث اليوم 2024-02-17
- [ تعرٌف على ] العلاقات التوفالية السلوفينية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مراكز التدريب والتطوير قطر ] سي بي اي اس للتدريب CEBS Training Centre, Qatar ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] كلاركسديل (ميزوري) # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ سيارات السعودية ] شركة سعيد محمد البسامى المحدودة للسيارات # اخر تحديث اليوم 2024-02-16
- [ تعرٌف على ] جيش الطائفة المنصورة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مؤسسات البحرين ] الشركة الوطنية المالية للصرافة ذ.م.م ... المنطقة الشمالية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ متاجر السعودية ] متجر زي زون ... الرياض ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ دليل الشارقة الامارات ] ورشة فرسان الصحراء لصيانة السيارات ... الشارقة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ تعرٌف على ] حرية التعبير في كندا # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مدن أجنبية ] موضوع عن باريس # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ متاجر السعودية ] ترند زون شوبر ... الرياض ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- جسم ابيض في شهر بالصور # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات التجارة العامه قطر ] ان ورلد التجارية Nworld Team qatar ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات الجوالات والهواتف قطر ] فودافون قطر vodafone qatar ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مطاعم الامارات ] مطعم الزيتون ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مدن وبلدان ] 3 معلومات مهمة عن ترتيب محافظات مصر من حيث عدد السكان # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ شركات المدارس الخاصة والمستقلة قطر ] مدرسة مايكل ديباكى Michael E. DeBakey High School - Qatar ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ العلوم الإنسانية ] مفهوم علم المعلومات # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
- [ مؤسسات البحرين ] مركز روما للتجميل ... منامة # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
الأكثر قراءة
- مريم الصايغ في سطور
- سؤال و جواب | ما هى أسباب نزول الدم الاحمر بعد البراز؟ وهل هناك أسباب مرضية؟ وما الحل ؟
- سؤال وجواب | هل يجوز للرجل حلق شعر المؤخرة؟ وهل هناك طريقة محددة لذلك ؟
- سؤال و جواب | حلق شعر المؤخرة بالكامل و الأرداف ماحكمه شرعاً
- هل للحبة السوداء"حبة البركة "فوائد ؟
- كيف أتخلص من الغازات الكريهة التى تخرج مني باستمرار؟
- هناك ألم عندى فى الجانب الأيسر للظهر فهل من الممكن أن يكون بسبب الكلى ؟
- هل هناك علاج للصداع الئى أانيه فى الجانب الأيسر من الدماغ مع العين اليسرى ؟
- تعرٌف على ... مريم فايق الصايغ | مشاهير
- تفسير حلم رؤية القضيب أو العضو الذكري في المنام لابن سيرين
- مبادرة لدعم ترشيح رجل السلام صاحب السمو الشيخ محمد بن زايد لجائزة «نوبل للسلام»
- [ رقم تلفون ] مستر مندوب ... مع اللوكيشن المملكه العربية السعودية
- أرقام طوارئ الكهرباء بالمملكة العربية السعودية
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- ارقام وهواتف مستشفى الدمرداش عباسية,بالقاهرة
- طرق الاجهاض المنزلية و ماهى افضل ادوية للاجهاض السريع واسقاط الجنين فى الشهر الاول
- تفسير رؤية لبس البدلة في المنام لابن سيرين
- تفسير حلم رؤية النكاح والجماع في المنام لابن سيرين
- [رقم هاتف] مؤسسة قرض الحسن .. لبنان
- نزع شوك السمك في المنام
- عبارات ترحيب قصيرة 40 من أجمل عبارات ترحيب للأحباب والأصدقاء 2021
- رؤية طفل بعيون خضراء في المنام
- ارقام وهواتف عيادة د. فاروق قورة - 3 أ ش يوسف الجندى باب اللوق بالقاهرة
- الحصول على رخصة بسطة في سوق الجمعة بدولة الكويت
- معلومات هامة عن سلالة دجاج الجميزة
- ارقام وهواتف مستشفى الهلال الاحمر 34 ش رمسيس وسط البلد بالقاهرة
- جريمة قتل آمنة الخالدي تفاصيل الجريمة
- رسائل حب ساخنة للمتزوجين +18
- خليفة بخيت الفلاسي حياته
- تعرٌف على ... عائشة العتيبي | مشاهير
- هل توجيه الشطاف للمنطقة الحساسة يعد عادة سرية؟ وهل يؤثر على البكارة؟
- رقم هاتف مكتب النائب العام وكيفية تقديم بلاغ للنائب العام
- [ رقم تلفون و لوكيشن ] شركة متجر كل شششي - المملكه العربية السعودية
- تفسير رؤية شخص اسمه محمد في المنام لابن سيرين
- ارقام وهواتف مطعم الشبراوى 33 ش احمد عرابى المهندسين, بالجيزة
- أسعار الولادة في مستشفيات الإسكندرية
- ارقام وهواتف عيادة د. هشام عبد الغنى - 10 ش مراد الجيزة بالجيزة
- ارقام وهواتف عيادة د. ياسر المليجى - 139 ش التحرير الدقى بالجيزة
- ارقام وهواتف مستشفى النور المحمدى الخيرى التخصصى المطرية, بالقاهرة
- تفسير رؤية الحشرات في المنام لابن سيرين
- [رقم هاتف] مؤسسة مركز اصلاح وتأهيل بيرين .. بالاردن الهاشمية
- قسم رقم 8 (فلم) قصة الفلم
- تفسير حلم رؤية الميت يشكو من ضرسه في المنام
- هل أستطيع الاستحمام بعد فض غشاء البكارة ليلة الدخلة مباشرة؟
- أعشاب تفتح الرحم للإجهاض
- يخرج المني بلون بني قريب من لون الدم، فما نصيحتكم؟!
- قناة تمازيغت برامج القناة
- ارقام وهواتف مكتب صحة - السادس من اكتوبر ميدان الحصرى السادس من اكتوبر, بالجيزة
- سور القران لكل شهر من شهور الحمل
- تفسير رؤية براز الكلاب في المنام لابن سيرين
- زخرفة اسماء تصلح للفيس بوك
- مدرسة ب/ 141 حكومي للبنات بجدة
- إلغ (برمجية) التاريخ
- [ رقم هاتف ] جمعية قرض الحسن، .... لبنان
- أشيقر سكان وقبائل بلدة أشيقر
- تفسير حلم رؤية قلب الخروف في المنام
- تفسير حلم الكلب لابن سيرين
- [ رقم هاتف ] عيادة د. حازم ابو النصر - 20 ش عبد العزيز جاويش عابدين بالقاهرة
- انا بنت عندي 13 سنة لسة مجتليش الدورة الشهرية ......كنت ببات عند خالتي وكل ما
- هل تمرير الإصبع بشكل أفقي على فتحة المهبل يؤدي إلى فض غشاء البكارة؟
- [رقم هاتف] شركة الحراسة و التوظيف و التنظيف.. المغرب
- قبيلة الهزازي أقسام قبيلة الهزازي
- ذا إكس فاكتور آرابيا فكرة البرنامج
- السلام عليكم ، أنا مشكلتي بصراحة الجنس من الخلف مع زوجي الأن صار ويحب حيل
- فتحة المهبل لدي واسعة وليست كما تبدو في الصور.. فهل هو أمر طبيعي؟
- لالة لعروسة (برنامج) الفائزون
- أنا حامل في الشهر الرابع وينزل مني دم .. هل هذا طبيعي؟
- [ رقم هاتف ] عيادة د. عادل الريس .. وعنوانها
- هل إدخال إصبع الزوج في مهبل الزوجة له أضرار؟
- تفسير حلم اصلاح الطريق في المنام
- هل الشهوة الجنسية الكثيرة تؤثر على غشاء البكارة؟ أفيدوني
- تفسير حلم تنظيف البيت في المنام للعزباء والمتزوجة والحامل والمطلقة
- إيمان ظاظا حياتها ومشوارها المهني
- أهمية وضرورة إزالة الخيط الأسود من ظهر الجمبري
- اسماء فيس بنات مزخرفة | القاب بنات مزخرفه
- لهجة شمالية (سعودية) بعض كلمات ومفردات اللهجة
- تفسير رؤية المشاهير في المنام لابن سيرين
- هل شد الشفرات والمباعدة الشديدة للساقين يمكن أن تفض غشاء البكارة؟
- [بحث جاهز للطباعة] بحث عن حرب 6 اكتوبر 1973 بالصور pdf doc -
- فوائد عشبة الفلية و الكمية المناسبة يوميا
- تفسير رؤية المخدة في المنام لابن سيرين
- [رقم هاتف] شركة الرفق بالحيوان و الطبيعة.. المغرب
- كلمات - انت روحي - حمود السمه
- أعاني من لحمة زائدة في الدبر ، فلدي قطعة لحمية صغيرة في فتحة الشرج من الخارج
- ما الفرق بين الغشاء السليم وغير السليم؟
- تفسير حلم رؤية الإصابة بالرصاص في الكتف بالمنام
- [ رقم هاتف ] مركز المصطفى للاشعة
- أدخلت إصبعي في المهبل وأخرجته وعليه دم، هل فقدت بكارتي؟
- عمر فروخ
- هل الضغط بالفخذين على الفرج يؤذي غشاء البكارة?
- إدمان الزوج للمواقع الإباحية: المشكلة والأسباب والعلاج
- بسبب حكة قويط للمنطقة الحساسة ونزول الدم، أعيش وسواس فض الغشاء.
- ما تفسير رؤية كلمة كهيعص في المنام
- تظهر عندي حبوب في البظر والشفرتين بين حين وآخر.. هل لها مضاعفات، وما علاجها؟
- طريقة إرجاع حساب الفيس بوك المعطل
- الكرة الحديدية قواعد اللعبة
- تفسير رؤية مدرس الرياضيات في المنام لابن سيرين
- [بحث جاهز للطباعة] بحث عن اللغة العربية والكفايات اللغويه -
- تفسير حلم رؤية الكنز فى المنام لابن سيرين
- كيف أصل إلى النشوة مع زوجي أثناء الإيلاج وليس بيده بعد الجماع؟
روابط تهمك
مرحبا بكم في شبكة بحوث وتقارير ومعلومات
عزيزي زائر شبكة بحوث وتقارير ومعلومات.. تم إعداد وإختيار هذا الموضوع [ تعرٌف على ] بيلة هيموغلوبينية ليلية انتيابية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28 فإن كان لديك ملاحظة او توجيه يمكنك مراسلتنا من خلال الخيارات الموجودة بالموضوع.. وكذلك يمكنك زيارة القسم , وهنا نبذه عنها وتصفح المواضيع المتنوعه... آخر تحديث للمعلومات بتاريخ اليوم 13/11/2023
[ تعرٌف على ] بيلة هيموغلوبينية ليلية انتيابية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28
آخر تحديث منذ 5 شهر و 16 يوم
1 مشاهدة
تم النشر اليوم 2024-04-28 | بيلة هيموغلوبينية ليلية انتيابية
يتم إجراء فحوص للكشف عن PNH لدى جميع الأشخاص من خلال فحص فقر الدم لاتنسجي ويمكن عمل هذه الفحوص من خلال متلازمة خلل التنسج النقوي لنوع «فقر الدم المقاوم».
أول وصف للهيموغلوبيا الانتيابية كان من قبل الطبيب الألماني بول ستروبينج (غرايفسوالد 1852-1915) في عام 1882. والتفصيل الأكثر دقة قدم بواسطة الدكتور إتوري مارشيافافا والدكتور اليسيو نازاري عام 1911،, والإسهاب الآخر في التفصيل جاء بواسطة الدكتور مارشيافافا عام 1928. والدكتور ميشيلي فرديناندو عام 1931. اما الدكتور الهولندي اينيكنج فقد صاغ مصطلح «الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية» (أو الخضابية الانتيابية عند اللاتين) عام 1928.
طويل الأجل
العلاج الشـافي Curative هو زرع نقي العظم العلاجات غير الشـافية تشـمل مثبطات المناعة Immunosupprressors، الايكيليزيماب Eculizumab وهو ضد لل Anti-C5 Antibody) C5) ، ومضادات المخثر، والمضادات الحيوية، والمعالجة الداعمة (نقل الدم، حمض الفوليك والحديد) ومعالجات أخرى (القشـرانيات Corticoids، الأندروجين والاريثروبويتين Erythropoietin). .: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) ^ Ham TH (1937). "Chronic haemolytic anaemia with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: study of the mechanism of haemolysis in relation to acid-base equilibrium". N Engl J Med. ج.217: 915–918. DOI:10.1056 /NEJM193712022172307. ^ Rosti v. The molecular basis of Paroxymal Nocturnal Haemoglobinuria 2005; 85: 82-871
تعتبر الهيموغلوبيا الليلية الانتيابية حالة مزمنة. المرضى الذين يعانون من استنساخ صغير فقط وبعض المشاكل، فان رصد التدفق الخلوي كل ستة أشهر يعطي معلومات عن مدى خطورة واحتمالية الإصابة بمضاعفات ممكنة. ونظرا لارتفاع مخاطر تجلط الدم عند مرضى PNH فالعلاج الوقائي مع وارفارين يقلل من خطر الإصابة بتجلط الدم عند عندهم من خلال استنساخ كبير بنسبة (50% من خلايا الدم البيضاء من النوع الثالث). يتم علاج نوبات تخثر الدم كما هو الحال مع المرضى الآخرين، ولكن بما أن PNH هو سبب لاستمرارية هذه الحالة فمن المرجح أن العلاج بأدوية الوارفارين أو ما شابه ذلك يجب أن يستمر لمدة طويلة بعد حدوث نوبة تجلط الدم. النوبات القلبية الحادة
هناك خلاف حول ما إذا كان المنشطات (مثل بريدنيزولون) يمكن أن تقلل من حدة أزمات انحلال الدم. فقد تكون هناك حاجة لنقل الدم من اجل العلاج، بالإضافة إلى أهمية تقويم معالجة فقر الدم، وهذا يمنع إنتاج خلايا PNH من قبل نخاع العظام، ويمنع انحلال الدم أيضا بشكل غير مباشر. ومع مضي الوقت تنقص كمية الحديد بسبب خسارته في البول، وقد تتم معالجته ان كان موجودا، فعلاج الحديد يمكن أن يعطي نتيجة في عملية انحلال الدم كما في أكثر خلايا PNH المنتجة. والأجسام المضادة أحادية المنشأ الجديدة، إيكوليزوماب، تحمي خلايا الدم المناعية ضد الدمار بواسطة تثبيط النظام المكمل. فقد ثبتت فعاليته الحد من الحاجة لنقل الدم عند المرضى الذين يعانون من انحلال الدم.
تصنف الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية بحسب التشخيص إلى: • الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية الكلاسيكية.دليل PNH على انعدام اضطراب نخاع العظم. • الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية لتحديد وضع الاضطراب الآخر لنخاع العظم • الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية دون السريرية. شذوذ الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية على التدفق الخلوي دون علامات انحلال الدم.
معظم الناس ممن يشكون من حالة «PNH الاساسي» يكون عندهم مؤشر بول احمر في بعض مراحل المرض، ولا تزال العديد منها تعمل على تعطيل خلايا الدم الحمراء بشكل منخفض، مما قد يؤدي إلى فقر الدم. ومن ثم تظهر عليهم اعراض فقر الدم مثل إعياء، وضيق التنفس والخفقان. فمن خلال الفحص المخبري للبول، يمكن تحديد حصائل تكسر خلايا الدم الحمراء (الهيموغلوبين وهيموسيديرين).
وهناك نسبة صغيرة من تقارير المرضى اعطت اعراض أخرى مثل، الام البطن وعسر البلع أو الم في البلع (الالم خلال عملية البلع)، فضلا عن العنانة عند الرجال- وهذا يحدث بشكل رئيسي عند انهيار خلايا الدم الحمراء بشكل سريع. أربعين في المئة من المرضى يتطور عندهم الخثار (الجلطة الدموية) في مرحلة ما من مرضهم. وهو السبب الرئيسي للمضاعفات الشديدة والموت جراء مرض PNH. وقد تتطور في مواقع عامة (خثار وريدي عميق في القدم وانسداد رئوي عندما تتطور هذه الجلطات لتدخل الرئتين)، لكن، عند PNH، قد تتشكل الجلطات أيضا في المزيد من المواقع غير العادية: الوريد الكبدي (بمتلازمة بود – خياري) وفي الوريد البابي للكبد (التسبب ببوابة خثار الأوردة)، وعند الوريد المساريقي العلوي أو السفلي (يسبب نقص التروية المساريقي)، وعروق الجلد. التجلط الوريدي الدماغي، والاسم الشائع له السكتة الدماغية وهوالأكثر شيوعا عند الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية.
تمتلك جميع الخلايا بروتينات مرتبطة باغشيتها مسؤولة عن تنفيذ مجموعة واسعة من الوظائف. فهناك عدة طرق لضم البروتينات إلى غشاء الخلية. والهيموغلوبينية الليلية الانتيابية تحدث نتيجة لخلل في واحدة من هذه الآليات. وثمة حاجة إلى انزيم فوسفتيدلينوستول الغليكان (PIGA) لصنع glycosylphosphatidylinositol (GPI) وهو الجزيء يثبت البروتينات بغشاء الخلية. الجين المرمز لل PIGA موجود على الكروموسوم X مما يعني أن نسخة واحدة فقط من جين PIGA موجودة في كل من خلية (البداية، الانثوي نسختين، ولكن واحدة منها تبقى صامتة من خلال تعطيل كروموسوم X). وان حدثت طفرة في هذا الجين فقد يحدث هناك عيب في PIGA، مما يؤدي إلى خلل ثبات مؤشر GPI. عندما يحدث هذا التحول في الخلية الجذعية لنخاع العظام (التي تستخدم لصنع خلايا الدم الحمراء وكذلك خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية)، فجميع نتاج الخلايا سوف يكون بها عيب أيضا. وتستخدم العديد من البروتينات المثبتة للGPI على غشاء الخلية لحماية الخلية من الدمار عن طريق النظام المكمل وبدون هذه المثبتات تصبح الخلايا مستهدفة أكثر من خلال بروتينات المتممـة. فجملة المتممـة تشكل جزءا من جهاز المناعة، وتساعد على تدمير الكائنات الحية الدقيقة الغازية. فمن دون البروتينات التي تحميهم من جهاز المتممة ستدمر خلايا الدم الحمراء. والبروتينات الرئيسية التي تضطلع بهذه المهمة هي العامل المسـرع للبلى (DAF) والذي يعطل تشكل كونفيرتاز C3، وبروتين (بروتكتين)، الذي يربط معقد الهجوم الغشـائيالغشاء المهاجم المركب ويمنع C9 من الارتباط بالخلية. ان ازدياد تدمير خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم. فزيادة معدل تجلط الدم يرجع إلى خلل في الصفائح الدموية نتيجة الارتباط بواسطة المكمل، أو ربما بسبب انخفاض مستويات أحادي أكسيد النيتروجين. وتعزى أعراض تشنج المريء، ضعف الانتصاب، وآلام في البطن إلى حقيقة أن الهيموغلوبين قد سرب خلال ربط انحلال الدم باكسيد الآزوت المنتشر، وهذه المادة ضرورية لاسترخاء العضلات الاإرادية.
ويدعم هذه النظرية حقيقة أن هذه الأعراض تدعم من إدارة النترات أو سيلدينافيل (الفياغرا)، مما يحسن من تأثير أكسيد الآزوت في خلايا العضلات. ثمة شك في أن انحلال الدم المزمن يسبب استنزاف مزمن لاكسيد الآزوت والذي قد يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في الأوعية الدموية في الرئة)، وهذا بدوره يزيد الحمل الانقباضي على القلب ويسبب أيضا قصور في عضلة القلب.
تظهر نتائج تحليل الدم لدى مرضى الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية اعراض تتوافق مع فقر الدم الانحلالي داخل الاوعية: كانخفاض الهيموغلوبين، أثار هيدروجين اللاكتات واثار الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء غير الناضجة المنبثقة عن نخاع العظم لاستبدال الخلايا المدمرة)، أثار البيليروبين (الناتج عن انهيار الهيموغلوبين)، وانخفاض في مستويات الهوبتوغلوبين. ان اختبار مضاد الغلوبولين المباشر (DAT، أو مايعرف باختبار كومبس المباشر) يعتبر سلبيا، لان انحلالية الدم عند الهيموغلوبية الليلية الانتيابية ليس سببه الأجسام المضادة. ويستخدم اختبار تحلل السكر أو السكروز، عند المرضى الذين وضعت خلايا الدم الحمراء عندهم في محلول ايوني منخفض المقاومة، ويلاحظ ان عملية انحلال الدم مستخدمة في عملية الفحص. والاختبار الأكثر تحديدا للهيموغلوبية الليلية الانتيابية، المسمى اختبار هام لانحلال الدم الحامضي (فبعد الدكتور توماس هام، الذي وصف الاختبار عام 1937) يتم تنفيذ الاختبار إذا كانت نتيجة اختبار السكر ايجابية لعملية انحلال الدم. الأساليب الحديثة الأكثر حساسية تشتمل على التدفق الخلوي ل عامل معجل للبلى وبروتكتين على خلايا الدم الحمراءوالبيضاء. اعتمادا على وجود هذه الجزيئات على سطح الخلية، تصنف هذه الاساليب على أنها النوع الأول، الثاني أو خلايا الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية من النوع الثالث. ففي النوع الأول تحتوي الخلايا على مستويات عادية من CD55 و CD59؛ اما النوع الثاني فالخلايا فيه تحتوي على مستويات منخفضة بينما تغيب المستويات لوجود CD55 و CD59 عند النوع الثالث. فارتفاع عدد الخلايا النوع الثالث قد يؤدي إلى رتفاع خطر انحلال الدم وتجلط الدم.
ان الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية هي امر نادر الحدوث، مع معدل سنوي قدره 1-2 حالة لكل مليون نسمة. فمعظم الحلات تتطور عند الأشخاص الذين سبق تشخيص فقر الدم اللاتنسجي أو متلازمة خلل التنسج النقوي عندهم. ففي الواقع ان الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية يتطور في MDS ويفسر أيضا لماذا يبدو أن هناك نسبة أعلى من ابيضاض الدم عند المصابين بالهيموغلوبينية الليلية الانتيابية، كما أيضا في MDS يمكن أن تتحول في بضغ الأحيان إلى سرطان الدم. 25% من الحالات الانثوية لمرض الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية اكتشفت خلال فترة الحمل. هذه المجموعة لديها نسبة عالية من تخثر الدم وخطر الموت لدى كل من الأم والطفل تزداد بنسبة كبيرة بما يقارب من (20 ٪ و 8 ٪ على التوالي).
البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية (haemoglobinuria paroxysmalis nocturia)، ويقال لها متلازمة ماركيافافا–مكيلي[1]، هذا المرض نادر، ومكتسب، ولربما يكون مرض خطير جدا حيث ينتج عنه فقر الدم الانحلالي داخل الاوعية الدموية (فقر الدم الناجم عن تدمير خلايا الدم الحمراء في الدم) ،البول الأحمر (وذلك لظهور الهيموغلوبين في البول) وتجلط الدم. الهيموغلوبيا الليلية الانتيابية PNH هو فقر الدم الانحلالي الوحيد الناتج عن عيب داخلي مكتسب (بدلا من الموروث) في غشاء الخلية (نقص glycophosphatidylinositol مما يؤدي إلى عدم وجود بروتينات وقائية على الغشاء).).[2] وقد تتطور من تلقاء نفسها (PNH الأساسي) أو في إطار غيرها من اضطرابات نخاع العظم مثل فقر الدم اللاتنسجي (PNH الثانوي)، فالاقلية فقط هم الذين لديهم مؤشر على البول الأحمر في الصباح.[3]
الفحص
يتم إجراء فحوص للكشف عن PNH لدى جميع الأشخاص من خلال فحص فقر الدم لاتنسجي ويمكن عمل هذه الفحوص من خلال متلازمة خلل التنسج النقوي لنوع «فقر الدم المقاوم».
التاريخ
أول وصف للهيموغلوبيا الانتيابية كان من قبل الطبيب الألماني بول ستروبينج (غرايفسوالد 1852-1915) في عام 1882. والتفصيل الأكثر دقة قدم بواسطة الدكتور إتوري مارشيافافا والدكتور اليسيو نازاري عام 1911،, والإسهاب الآخر في التفصيل جاء بواسطة الدكتور مارشيافافا عام 1928. والدكتور ميشيلي فرديناندو عام 1931. اما الدكتور الهولندي اينيكنج فقد صاغ مصطلح «الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية» (أو الخضابية الانتيابية عند اللاتين) عام 1928.
العلاج
طويل الأجل
العلاج الشـافي Curative هو زرع نقي العظم العلاجات غير الشـافية تشـمل مثبطات المناعة Immunosupprressors، الايكيليزيماب Eculizumab وهو ضد لل Anti-C5 Antibody) C5) ، ومضادات المخثر، والمضادات الحيوية، والمعالجة الداعمة (نقل الدم، حمض الفوليك والحديد) ومعالجات أخرى (القشـرانيات Corticoids، الأندروجين والاريثروبويتين Erythropoietin). .: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link) ^ Ham TH (1937). "Chronic haemolytic anaemia with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: study of the mechanism of haemolysis in relation to acid-base equilibrium". N Engl J Med. ج.217: 915–918. DOI:
تعتبر الهيموغلوبيا الليلية الانتيابية حالة مزمنة. المرضى الذين يعانون من استنساخ صغير فقط وبعض المشاكل، فان رصد التدفق الخلوي كل ستة أشهر يعطي معلومات عن مدى خطورة واحتمالية الإصابة بمضاعفات ممكنة. ونظرا لارتفاع مخاطر تجلط الدم عند مرضى PNH فالعلاج الوقائي مع وارفارين يقلل من خطر الإصابة بتجلط الدم عند عندهم من خلال استنساخ كبير بنسبة (50% من خلايا الدم البيضاء من النوع الثالث). يتم علاج نوبات تخثر الدم كما هو الحال مع المرضى الآخرين، ولكن بما أن PNH هو سبب لاستمرارية هذه الحالة فمن المرجح أن العلاج بأدوية الوارفارين أو ما شابه ذلك يجب أن يستمر لمدة طويلة بعد حدوث نوبة تجلط الدم. النوبات القلبية الحادة
هناك خلاف حول ما إذا كان المنشطات (مثل بريدنيزولون) يمكن أن تقلل من حدة أزمات انحلال الدم. فقد تكون هناك حاجة لنقل الدم من اجل العلاج، بالإضافة إلى أهمية تقويم معالجة فقر الدم، وهذا يمنع إنتاج خلايا PNH من قبل نخاع العظام، ويمنع انحلال الدم أيضا بشكل غير مباشر. ومع مضي الوقت تنقص كمية الحديد بسبب خسارته في البول، وقد تتم معالجته ان كان موجودا، فعلاج الحديد يمكن أن يعطي نتيجة في عملية انحلال الدم كما في أكثر خلايا PNH المنتجة. والأجسام المضادة أحادية المنشأ الجديدة، إيكوليزوماب، تحمي خلايا الدم المناعية ضد الدمار بواسطة تثبيط النظام المكمل. فقد ثبتت فعاليته الحد من الحاجة لنقل الدم عند المرضى الذين يعانون من انحلال الدم.
التصنيف
تصنف الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية بحسب التشخيص إلى: • الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية الكلاسيكية.دليل PNH على انعدام اضطراب نخاع العظم. • الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية لتحديد وضع الاضطراب الآخر لنخاع العظم • الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية دون السريرية. شذوذ الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية على التدفق الخلوي دون علامات انحلال الدم.
العلامات والاعراض
معظم الناس ممن يشكون من حالة «PNH الاساسي» يكون عندهم مؤشر بول احمر في بعض مراحل المرض، ولا تزال العديد منها تعمل على تعطيل خلايا الدم الحمراء بشكل منخفض، مما قد يؤدي إلى فقر الدم. ومن ثم تظهر عليهم اعراض فقر الدم مثل إعياء، وضيق التنفس والخفقان. فمن خلال الفحص المخبري للبول، يمكن تحديد حصائل تكسر خلايا الدم الحمراء (الهيموغلوبين وهيموسيديرين).
وهناك نسبة صغيرة من تقارير المرضى اعطت اعراض أخرى مثل، الام البطن وعسر البلع أو الم في البلع (الالم خلال عملية البلع)، فضلا عن العنانة عند الرجال- وهذا يحدث بشكل رئيسي عند انهيار خلايا الدم الحمراء بشكل سريع. أربعين في المئة من المرضى يتطور عندهم الخثار (الجلطة الدموية) في مرحلة ما من مرضهم. وهو السبب الرئيسي للمضاعفات الشديدة والموت جراء مرض PNH. وقد تتطور في مواقع عامة (خثار وريدي عميق في القدم وانسداد رئوي عندما تتطور هذه الجلطات لتدخل الرئتين)، لكن، عند PNH، قد تتشكل الجلطات أيضا في المزيد من المواقع غير العادية: الوريد الكبدي (بمتلازمة بود – خياري) وفي الوريد البابي للكبد (التسبب ببوابة خثار الأوردة)، وعند الوريد المساريقي العلوي أو السفلي (يسبب نقص التروية المساريقي)، وعروق الجلد. التجلط الوريدي الدماغي، والاسم الشائع له السكتة الدماغية وهوالأكثر شيوعا عند الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية.
الفيزيولوجيا المرضية
تمتلك جميع الخلايا بروتينات مرتبطة باغشيتها مسؤولة عن تنفيذ مجموعة واسعة من الوظائف. فهناك عدة طرق لضم البروتينات إلى غشاء الخلية. والهيموغلوبينية الليلية الانتيابية تحدث نتيجة لخلل في واحدة من هذه الآليات. وثمة حاجة إلى انزيم فوسفتيدلينوستول الغليكان (PIGA) لصنع glycosylphosphatidylinositol (GPI) وهو الجزيء يثبت البروتينات بغشاء الخلية. الجين المرمز لل PIGA موجود على الكروموسوم X مما يعني أن نسخة واحدة فقط من جين PIGA موجودة في كل من خلية (البداية، الانثوي نسختين، ولكن واحدة منها تبقى صامتة من خلال تعطيل كروموسوم X). وان حدثت طفرة في هذا الجين فقد يحدث هناك عيب في PIGA، مما يؤدي إلى خلل ثبات مؤشر GPI. عندما يحدث هذا التحول في الخلية الجذعية لنخاع العظام (التي تستخدم لصنع خلايا الدم الحمراء وكذلك خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية)، فجميع نتاج الخلايا سوف يكون بها عيب أيضا. وتستخدم العديد من البروتينات المثبتة للGPI على غشاء الخلية لحماية الخلية من الدمار عن طريق النظام المكمل وبدون هذه المثبتات تصبح الخلايا مستهدفة أكثر من خلال بروتينات المتممـة. فجملة المتممـة تشكل جزءا من جهاز المناعة، وتساعد على تدمير الكائنات الحية الدقيقة الغازية. فمن دون البروتينات التي تحميهم من جهاز المتممة ستدمر خلايا الدم الحمراء. والبروتينات الرئيسية التي تضطلع بهذه المهمة هي العامل المسـرع للبلى (DAF) والذي يعطل تشكل كونفيرتاز C3، وبروتين (بروتكتين)، الذي يربط معقد الهجوم الغشـائيالغشاء المهاجم المركب ويمنع C9 من الارتباط بالخلية. ان ازدياد تدمير خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم. فزيادة معدل تجلط الدم يرجع إلى خلل في الصفائح الدموية نتيجة الارتباط بواسطة المكمل، أو ربما بسبب انخفاض مستويات أحادي أكسيد النيتروجين. وتعزى أعراض تشنج المريء، ضعف الانتصاب، وآلام في البطن إلى حقيقة أن الهيموغلوبين قد سرب خلال ربط انحلال الدم باكسيد الآزوت المنتشر، وهذه المادة ضرورية لاسترخاء العضلات الاإرادية.
ويدعم هذه النظرية حقيقة أن هذه الأعراض تدعم من إدارة النترات أو سيلدينافيل (الفياغرا)، مما يحسن من تأثير أكسيد الآزوت في خلايا العضلات. ثمة شك في أن انحلال الدم المزمن يسبب استنزاف مزمن لاكسيد الآزوت والذي قد يؤدي إلى تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في الأوعية الدموية في الرئة)، وهذا بدوره يزيد الحمل الانقباضي على القلب ويسبب أيضا قصور في عضلة القلب.
التشخيص
تظهر نتائج تحليل الدم لدى مرضى الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية اعراض تتوافق مع فقر الدم الانحلالي داخل الاوعية: كانخفاض الهيموغلوبين، أثار هيدروجين اللاكتات واثار الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء غير الناضجة المنبثقة عن نخاع العظم لاستبدال الخلايا المدمرة)، أثار البيليروبين (الناتج عن انهيار الهيموغلوبين)، وانخفاض في مستويات الهوبتوغلوبين. ان اختبار مضاد الغلوبولين المباشر (DAT، أو مايعرف باختبار كومبس المباشر) يعتبر سلبيا، لان انحلالية الدم عند الهيموغلوبية الليلية الانتيابية ليس سببه الأجسام المضادة. ويستخدم اختبار تحلل السكر أو السكروز، عند المرضى الذين وضعت خلايا الدم الحمراء عندهم في محلول ايوني منخفض المقاومة، ويلاحظ ان عملية انحلال الدم مستخدمة في عملية الفحص. والاختبار الأكثر تحديدا للهيموغلوبية الليلية الانتيابية، المسمى اختبار هام لانحلال الدم الحامضي (فبعد الدكتور توماس هام، الذي وصف الاختبار عام 1937) يتم تنفيذ الاختبار إذا كانت نتيجة اختبار السكر ايجابية لعملية انحلال الدم. الأساليب الحديثة الأكثر حساسية تشتمل على التدفق الخلوي ل عامل معجل للبلى وبروتكتين على خلايا الدم الحمراءوالبيضاء. اعتمادا على وجود هذه الجزيئات على سطح الخلية، تصنف هذه الاساليب على أنها النوع الأول، الثاني أو خلايا الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية من النوع الثالث. ففي النوع الأول تحتوي الخلايا على مستويات عادية من CD55 و CD59؛ اما النوع الثاني فالخلايا فيه تحتوي على مستويات منخفضة بينما تغيب المستويات لوجود CD55 و CD59 عند النوع الثالث. فارتفاع عدد الخلايا النوع الثالث قد يؤدي إلى رتفاع خطر انحلال الدم وتجلط الدم.
علم الأوبئة
ان الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية هي امر نادر الحدوث، مع معدل سنوي قدره 1-2 حالة لكل مليون نسمة. فمعظم الحلات تتطور عند الأشخاص الذين سبق تشخيص فقر الدم اللاتنسجي أو متلازمة خلل التنسج النقوي عندهم. ففي الواقع ان الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية يتطور في MDS ويفسر أيضا لماذا يبدو أن هناك نسبة أعلى من ابيضاض الدم عند المصابين بالهيموغلوبينية الليلية الانتيابية، كما أيضا في MDS يمكن أن تتحول في بضغ الأحيان إلى سرطان الدم. 25% من الحالات الانثوية لمرض الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية اكتشفت خلال فترة الحمل. هذه المجموعة لديها نسبة عالية من تخثر الدم وخطر الموت لدى كل من الأم والطفل تزداد بنسبة كبيرة بما يقارب من (20 ٪ و 8 ٪ على التوالي).
شرح مبسط
البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية (haemoglobinuria paroxysmalis nocturia)، ويقال لها متلازمة ماركيافافا–مكيلي[1]، هذا المرض نادر، ومكتسب، ولربما يكون مرض خطير جدا حيث ينتج عنه فقر الدم الانحلالي داخل الاوعية الدموية (فقر الدم الناجم عن تدمير خلايا الدم الحمراء في الدم) ،البول الأحمر (وذلك لظهور الهيموغلوبين في البول) وتجلط الدم. الهيموغلوبيا الليلية الانتيابية PNH هو فقر الدم الانحلالي الوحيد الناتج عن عيب داخلي مكتسب (بدلا من الموروث) في غشاء الخلية (نقص glycophosphatidylinositol مما يؤدي إلى عدم وجود بروتينات وقائية على الغشاء).).[2] وقد تتطور من تلقاء نفسها (PNH الأساسي) أو في إطار غيرها من اضطرابات نخاع العظم مثل فقر الدم اللاتنسجي (PNH الثانوي)، فالاقلية فقط هم الذين لديهم مؤشر على البول الأحمر في الصباح.[3]
شاركنا رأيك
التعليقات
لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا
أقسام شبكة بحوث وتقارير ومعلومات عملت لخدمة الزائر ليسهل عليه تصفح الموقع بسلاسة وأخذ المعلومات تصفح هذا الموضوع [ تعرٌف على ] بيلة هيموغلوبينية ليلية انتيابية # اخر تحديث اليوم 2024-04-28 ويمكنك مراسلتنا في حال الملاحظات او التعديل او الإضافة او طلب حذف الموضوع ...آخر تعديل اليوم 13/11/2023
اعلانات العرب الآن