[ تعرٌف على ] اعتلال دماغي إسفنجي قابل للانتقال # اخر تحديث اليوم 2024-04-27

تم النشر اليوم 2024-04-27 | اعتلال دماغي إسفنجي قابل للانتقال

الخصائص

يتميز التلف النسيجي التنكسي الناتج عن أمراض البريون البشرية (كروتزفيلد جاكوب وداء كورو وداء غيرستمان ستراوس) بميزات أربع: التغيرات الإسفنجية، وفقدان الخلايا العصبية، وكثرة الخلايا النجمية، وتكوّن اللويحات النشوانية. تماثل هذه الخصائص ما يحدث في الإصابة الحيوانية، دفع التعرف على هذه التشابهات المحاولات الأولى لنقل مرض البريون البشري (كورو) إلى الرئيسيات في عام 1966، ثم محاولة نقل كروتفيلد جاكوب في عام 1968، ثم محاولة نقل داء غيرستمان ستراوس في عام 1981. شكلت هذه السمات المرضية العصبية أساس التشخيص النسيجي لأمراض البريون البشري لسنوات، مع أن التغيرات المرضية متباينة كثيرًا بين حالة وأخرى وحتى ضمن الجهاز العصبي المركزي في الحالة المنفردة. تتنوع العلامات السريرية عند البشر، وتشمل عادةً تغيرات في الشخصية واضطرابات نفسية كالاكتئاب وغياب التنسيق الحركي و/أو مشية غير متوازنة (رنح). يعاني المرضى أيضًا من حركات الاهتزاز اللاإرادية المُسماة الرمع العضلي، أو الأحاسيس غير المعتادة، أو الأرق، أو التشوش، أو مشاكل الذاكرة. يعاني المرضى في المراحل المتأخرة من تراجع عقلي شديد (خرف) ويفقدون القدرة على الحركة أو الكلام.

التاريخ

وصف أبقراط في القرن الخامس قبل الميلاد مرضًا يشبه اعتلال الدماغ إسفنجي الشكل المُعدي لدى الأبقار والأغنام، واعتقد أنه يصيب البشر أيضًا. سجل فيجيتيوس ظهور حالات ذات خصائص مشابهة في القرنين الرابع والخامس للميلاد. في عام 1755، نوقش ظهور تفشٍ لداء الراعوش (قعاص الغنم) في مجلس العموم البريطاني وربما كان المرض موجودًا في بريطانيا قبل ذلك بزمن ما. أشارت بعض الادعاءات غير المدعومة في 1759 إلى الطبيعة المُعدية للمرض، ظُن عمومًا أن التوالد الداخلي يسبب الإصابة، وبدت الإجراءات المضادة ناجعة. فشلت التجارب في بدايات القرن العشرين في إثبات انتقال الراعوش بين الحيوانات، إلى أن اتُخذت تدابير استثنائية كحقن الأنسجة العصبية المصابة داخل العين. لم يُشتبه في ذلك الحين بوجود صلة مباشرة بين الراعوش والإصابة البشرية ولم يُعثر بالفعل على ما يدعم ذلك. أول من وصف اعتلال الدماغ إسفنجي الشكل المُعدي عند البشر هو ألفونس ماريا جاكوب في عام 1921. اكتشف دانييل كارلتون غايدوشك أن داء كورو ينتقل عبر أكل لحوم الحيوانات المصابة وترافَقَ اكتشافه بإيجاد آفات شبيهة جدًا بالراعوش في أدمغة ضحايا كورو ما اقترح بشدة الأساس المعدي. كان لابد من نقلة نوعية للتفكير بكائن معد غير نووي بعد رجحان صحة النتائج التي تشرح انتقال اعتلال الدماغ الإسفنجي عبر بروتين بريوني. لم يوصف اعتلال الدماغ الإسفنجي عند الأبقار بشكل صحيح حتى عام 1988. أدى التزايد المقلق لظهور داء جنون البقر في قطيع الأبقار البريطاني إلى الخوف من انتقاله إلى البشر، وعزز الاعتقاد بطبيعته المعدية. تأكد الأمر بعد تحديد مرض شبيه بداء كورو، سُمي داء كروتزفيلد جاكوب الجديد، عند البشر المعرضين للأبقار المصابة. رغم غلبة الاعتقاد أن البريون يسبب العدوى في اعتلال الدماغ إسفنجي الشكل، إذ يفسر أهمية أكل لحوم الحيوانات المصابة في العدوى، يستمر البحث عن عامل فيروسي في بعض المختبرات.

شرح مبسط

اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية (Transmissible spongiform encephalopathies) (TSEs)، والمعروفة أيضًا باسم الأمراض البريونية، هي مجموعة من الحالات المتقدمة (اعتلالات دماغية) تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي للعديد من الحيوانات، بما في ذلك الإنسان بسبب تطابق الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين (DNA). ووفقًا للفرضية الأوسع انتشارًا، فإن هذه الأمراض تنتقل عبر البريونات، إلا أن بعض البيانات الأخرى تشير إلى تدخل عدوى بكتيريا سبيروبلازما (Spiroplasma).[1] وتتدهور القدرات العقلية والجسدية وتظهر أعداد كبيرة من الثقوب الصغيرة في القشرة المخية مما يجعلها تبدو مثل الإسفنجة (ومن هنا جاءت تسمية "الإسفنجي") عند فحص نسيج المخ الذي يتم الحصول عليه أثناء تشريح الجثة تحت المجهر. وتتسبب الاضطرابات في إضعاف وظائف المخ، ويتضمن ذلك حدوث تغيرات في الذاكرة وتغيرات في الشخصية ومشكلات في الحركة تسوء بمرور الوقت. ومن بين الأمراض البريونية التي تصيب البشر داء كروتزفلد-جاكوب التقليدي والنوع الجديد من داء كروتزفلد-جاكوب (nvCJD، وهو اضطراب يصيب البشر ويرتبط بمرض جنون البقر) وداء غيرستمان-ستراوس والأرق الوراثي المميت كورو. وتشكل هذه الحالات نطاقًا من الأمراض التي تتداخل علاماتها وأعراضها.