أخبار عاجلة

ورم أصفر كاذب مرن الاعراض

الاعراض

عادة ما يسبب ظهور مناطق صفراءأو بيضاء صغيرة في ثنيات الجلد ، وكثيرا ما يظهر في العقد الثاني او الثالث من العمر. هذه العيوب الجلدية كثيرا ما تظهر على ال عنق ، وال ابط ، أما الوجه فلا يتأثر. وكثيرا ما تكون هناك عيوب في ال شبكيه ك أتلام وعائية الشكل التي هي انكسارات دقيقة في النسيج المملوء بالأنسجة المرنة. هذه التشوهات في ال عين قد تؤدي إلى ال عمى . ومن المجالات الأخرى التي يمكن ان تتأثر هي تصلب الشرايين و تدلي الصمام التاجي . وتكون الأوعية الدموية الصغيرة حساسة في هذا المرض لأن الأوعية الدموية تحتوي على ال إستين الذي يمكن ان يؤدي إلى نزيف في الامعاء ونادراً في ال رحم . كما أن ضعف الدورة الدموية في الساقين يؤدي إلى آلام الساقين عند المشي، العرج.

العلاج

حاليا لا يوجد علاج مباشر للمرض .ولكن يتم بعض الاعراض المرتبطة به . مثلا بالنسبة للمناطق المفرطة بالاصابة بالمرض في الجلد، فالجراحة التجميلية قد تكون لها حاجة. الليزر الضوئي و العلاج الضوئي قد يتم استخدامه لنمو أوعية دموية غير طبيعية في ال شبكية ، وقد يستخدم الحقن بال تريامسينولون .واعطاء الادوية مثل بيفاسيزوماب (أفاستين) و رانيبيزمب (ranibizumab) .يجب تجنب الأدوية غير الستيرودية المضادة للالتهابات (المسكنات) التي تزيد من خطر النزيف، مثل ال أسبرين ، و ال إيبوبروفين .

معلومات مرض
الاسم الكاذب المرن
صورة
تعليق أنتشار الكاذب المرن في الرقبة . لاحظ الجلد المصفر من سمات هذا الشرط.
ق.ب.الأمراض 10876
ق.ب.الأمراض_متعدد DiseasesDB2 10881 DiseasesDB2 10885 DiseasesDB2 10894
ت.د.أ.10 ت.د.أ.10 Q 82 8 q 80
( ILDS Q82.81)
ت.د.إ.9 ICD9 757.39
وراثة مندلية بشرية 264800
مدلاين بلس
مادة إي ميديسين derm
موضوع إي ميديسين 359
إي ميديسين_متعدد eMedicine2 oph 475

معرف ن.ف.م.ط. D011561

الورم الأصفر الكاذب المرن أو الصفروم الكاذب المرن أوالكاذب المرن (بالإنجليزية Pseudoxanthoma elasticum). ويعرف أيضا باسم متلازمة غرينبلاد-ستراند، , مرجع كتاب المؤلف Rapini, Ronald P. Bolognia, Jean L. Jorizzo, Joseph L. العنوان Dermatology 2-Volume Set الناشر Mosby مكان St. Louis سنة الصفحات الرقم المعياري 1-4160-2999-0 oclc doi تاريخ الوصول هو مرض وراثي نادر يسبب التشتت وتمعدن الألياف المرنة في بعض ال أنسجة . يظهر في ال جلد و ال عيون و الاوعيه الدموية في وقت لاحق من تطور المرض. و في شكل سابق لأوانه قد تضهر علامات تصلب الشرايين . cite journal author Chassaing N, Martin L, Calvas P, Le Bert M, Hovnanian A Pseudoxanthoma elasticum a clinical, pathophysiological and genetic update including 11 novel ABCC6 mutations journal J. Med. Genet. volume 42 issue 12 pages 881–92 year 2005 pmid 15894595 doi 10.1136/jmg.2004.030171 url http //jmg.bmj.com/cgi/content/full/42/12/881 pmc 1735972 ويتسبب PXE بواسطة الطفرات مقهورة في الجين ABCC6 على الذراع القصير من ال صبغي 16p13.116 .على الذراع القصير منه. cite journal author Finger RP Pseudoxanthoma elasticum genetics, clinical manifestations and therapeutic approaches journal Surv Ophthalmol volume 54 issue 2 pages 272–85 year pmid 19298904 doi 10.1016/j.survophthal. .12.006 author-separator , author2 Charbel Issa P author3 Ladewig MS -authors 3 last4 Gأ¶tting first4 Christian last5 Szliska first5 Christina last6 Scholl first6 Hendrik P.N. last7 Holz first7 Frank G.

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.