- [ تعرٌف على ] متلازمة غريسيلي
- [ تعرٌف على ] مدينة مخططة
- [ تعرٌف على ] كأس أمريكا الجنوبية 1946
- [ تعرٌف على ] إجلكوفن
- [ تعرٌف على ] الشراء والاحتفاظ
- [ تعرٌف على ] أحمد نوفل
- [ مواقع التواصل الإجتماعي ] 5 خطوات في إنشاء بريد إلكتروني في الهوتميل
- [ منتجات غذائية ] فوائد التونة المعلبة
- [ تعرٌف على ] كوري بيتش (كارولاينا الشمالية)
- [ تعرٌف على ] نظام البث التربوي
- [ تعرٌف على ] مكتبة مصر العامة
- [ تعليم الامارات ] جامعة إيتون الامريكية ... راس الخيمة
- [ تعرٌف على ] تسلسل زمني لاختراعات الولايات المتحدة (1946-1991)
- [ تعرٌف على ] وضعية فيليدور
- [ تعرٌف على ] العلاقات الكوبية المصرية
- [ تعرٌف على ] ليبيد
- [ تعرٌف على ] إمباير (لويزيانا)
- [ تعرٌف على ] مستنشق
- [ تعرٌف على ] هانغل
- [ تعرٌف على ] كفرذبيان
- [ تعرٌف على ] كشف التنصت العالمي
- [ تعرٌف على ] فيلق بانزر جروسدوتشلاند
- [ تعرٌف على ] انقلاب 1989 في السودان
- [ خذها قاعدة ] الطفل يتعلم في حصة الحساب أن تفاحة زائد تفاحة لابد أن تساوي تفاحتين ، لكنه غالبا يحتاج إلى سنوات طويلة من ممارسة الواقع لكي يتعلم أن مائة طوبة زائد مائة طوبة لا تساوي مائتين بل تساوي بيتا جاهزا للسكن ،إننا لا نجمع الأشياء لكي نكومها عبثًا في كوم واحد بل لكي نؤدي بها غرضًا حياتياً خاصاً. - الصادق النيهوم
- [ تعرٌف على ] أخلاق إسلامية
- [ تعرٌف على ] متلازمة L1
- [ تعرٌف على ] دورة اتحاد شمال إفريقيا تحت 20 سنة 2005
- [ تعرٌف على ] كاليجة
- [ تعرٌف على ] تشرتش كريك (ماريلاند)
- [ تعرٌف على ] قائمة الأدوية التي تستخدم لعلاج البلهارسيا
- [ تعرٌف على ] محمد بن الحسن القزويني
- [ تربية الطيور والحيوانات ] 4 نصائح تساعد على تربية عصافير الأسترالي في المنزل
- [ طب عام ] ما هو علاج النسيان
- [ تعرٌف على ] العلاقات الرومانية السويسرية
- [ تعرٌف على ] توم هايز (سياسي أيرلندي)
- [ تعرٌف على ] الانتخابات التشريعية الروسية 2021
- [ تعرٌف على ] جيولوجيا السعودية
- [ تعرٌف على ] لابيل (إنديانا)
- [ تعرٌف على ] غوير أبو شوشة
- [ تعرٌف على ] علي الخلاقي
- [ تعرٌف على ] الرابطة الجزائرية المحترفة الثانية لكرة القدم 12-2011
- [ خذها قاعدة ] مُذ افترقنا ما عاد الأمر يعنيني .. سيّان عندي إن غدرتَ أو وفيت .. يكفيني ياسيّد الحرائق, أنّك خُنتَ اللّهفة وأطفأتَ جمر الدقائق - احلام مستغانمي
- [ تعرٌف على ] حمد روح الدين
- [ صحة البشرة ] فوائد الشاي الأحمر للبشرة
- [ معتقدات إسلامية ] أين تذهب الروح بعد الموت
- [ تعرٌف على ] اسمي هو (أغنية)
- [ تعرٌف على ] الإرهاب في الهند
- [ تعرٌف على ] لانسداون (بنسيلفانيا)
- [ تعرٌف على ] فلاديمير شوخوف
- [ تعرٌف على ] رتبة (جبر خطي)
- [ تعرٌف على ] ضافي الجمعاني
- [ تعرٌف على ] قائمة مواقع التراث العالمي في اليمن
- [ تعرٌف على ] لهجة جلفاوية
- [ تعرٌف على ] أم رومان الكنانية
- [ تعرٌف على ] جسر ويلنغ المعلق
- [ خذها قاعدة ] الصبر الجميل الذي لا يبوح فيه صاحبه بالشكوى بل يفوض أمره لله. - محمد صالح المنجد
- [ معاملات إسلامية ] 5 من واجبات إمام المسجد وخطيبه تجاه المسجد
- [ تعرٌف على ] كتيبة الدبابات الثقيلة الألمانية
- [ تعرٌف على ] أمود (مسلسل)
- [ تعرٌف على ] بيل غيتس
- [ تعرٌف على ] كائنات معدلة وراثيا
- [ أعصاب ] آلية مرض الباركنسون
- [ تعرٌف على ] تاريخ علاقات الاتحاد الأوروبي - مع المملكة المتحدة
- [ تعرٌف على ] عبد الله الرضا بن موسى الجون
- [ تعرٌف على ] الزهور الفاتنة (فيلم)
- [ تعرٌف على ] منصورة عز الدين
- [ تعرٌف على ] سرعة مدارية
- [ نكت ورسائل ] اجمل رسائل الغزل
- [ تعرٌف على ] بالمر (كانساس)
- [ تعرٌف على ] 1844
- [ شهر رمضان ] ما هي شروط إفطار المسافر في رمضان
- [ فــــــرصةرواه البخاري ] عن أبي هريرة رضي الله عنه قال: قال رسول الله صلى الله عليه وسلم : «إنَّ الله تَعَالَى قَالَ: مَنْ عَادَى لِي وَلِيّاً فَقَدْ آذَنْتُـهُ بِالحَرْبِ، وَمَا تَقَرَّبَ إلَيَّ عَبْدِي بِشَيْءٍ أَحَبَّ إلَيَّ مِـمَّا افْتَرَضْتُـهُ عَلَيهِ. وَمَا زَالَ عَبْدِي يَتَقَّرَبُ إلَيَّ بِالنَّوَافِلِ حَتَّى أَحْبَبْتُـهُ، فَكُنْتُ سَمْعَهُ الَّذِي يَسْمَعُ بِـهِ، وَبَصَرهُ الَّذِي يُبْصِرُ بِـهِ، وَيَدَهُ الَّتِي يَبْطِشُ بِـهَا، وَرِجْلَـهُ الَّتِي يَـمْشِي بِـهَا، وَإنْ سَأَلَنِي لأُعْطِيَنَّهُ، وَلَئِنْ اسْتَعَاذَنِي لأُعِيذَنَّهُ، وَمَا تَرَدَّدتُ عَنْ شَيْءٍ أَنَا فَاعِلُـهُ تَرَدُّدِي عَنْ نَفْسِ المؤمِنِ يَكْرَهُ الموتَ وَأَنَا أَكْرَهُ مَسَاءَتَـهُ».
- [ تعرٌف على ] العلاقات البوسنية اليونانية
- [ تعرٌف على ] قناة فور شباب
- [ تعرٌف على ] دوري كوسوفو لكرة القدم 2017–18
- [ تعرٌف على ] اتحاد تجاري
- [ تعرٌف على ] قائمة الدول حسب إنتاج البالاديوم
- [ تعرٌف على ] تفسير الرازي
- [ تعرٌف على ] فيم فيندرز
- [ تعرٌف على ] القوات الجوية الجزائرية
- [ تعرٌف على ] سورة
- [ تعرٌف على ] قائمة جبال الأحساء
- [ تعرٌف على ] الحرية الدينية في تركمانستان
- [ تنمية المهارات ] 20 نصيحة في إتقان فن الإلقاء
- [ تعرٌف على ] جان بردي الغزالي
- [ باب استحباب السلام إذا دخل بيتهتطريز رياض الصالحين ] عن أنس - رضي الله عنه - قال: قال لي رسول الله - صلى الله عليه وسلم -: «يا بني، إذا دخلت على أهلك، فسلم، يكن بركة عليك، وعلى أهل بيتك» . رواه الترمذي، وقال: (حديث حسن صحيح) . ---------------- فيه: الأمر بالسلام إذا دخل بيته لتناله بركة التحية.
- [ تعرٌف على ] جسر القدس الصاري المعلق
- [ تعرٌف على ] محافظة النجف
- [ تعرٌف على ] الدوري الإنجليزي الممتاز للسيدات 2011
- [ تعرٌف على ] أمريكيون
- [ تعرٌف على ] لونغ برايري (تود)
- [ تعرٌف على ] سطح ماكلورين شبه الكروي
- [ تعرٌف على ] فرانثيسكو بيثارو
- [ تعرٌف على ] علم الفلك
- [ تعرٌف على ] يوسف ندرخاني
- [ أحكام شرعية ] هل سماع الأغاني حرام
- [ تعرٌف على ] أحادي فلوروفوسفات الصوديوم
- [ خذها قاعدة ] حينما نكون متعبين تهاجمنا الأفكار التي لطالما قهرناها. - فريدريك نيتشه
- [ تعرٌف على ] المنظمة الدولية المناهضة للعبودية
- [ تعرٌف على ] معركة الخميس
- شركة نقل اثاث بالرياض|ظواهر الخليج
- تفسير حلم رؤية القضيب أو العضو الذكري في المنام لابن سيرين
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- سؤال وجواب | هل يجوز للرجل حلق شعر المؤخرة؟ وهل هناك طريقة محددة لذلك ؟
- تفسير حلم رؤية الميت يشكو من ضرسه في المنام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- رؤية طفل بعيون خضراء في المنام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
[ تعرٌف على ] متلازمة غريسيلي # أخر تحديث اليوم 2024/05/20
تم النشر اليوم 2024/05/20 | متلازمة غريسيلي
الأعراض
تشتمل متلازمة غريسيلي على نقص التصبغ، مع العدوى القيحية المتكررة، و ضخامة الكبد والطحال، و قلة الصفائح في الدم، وانخفاض الخلايا المتعادلة في الدم، ونقص المناعة. و في كثير من الأحيان يوجد أيضا ضعف في نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية، وغياب النوع الرابع من فرط الحساسية، ورداءة تكاثر الخلايا الفقيرة للتحدي المستضدي. هذا قد يكون ناجما عن فقدان ثلاثة جينات مختلفة، كل منها له تأثيرات إضافية مختلف، مما أدى إلى ثلاثة أنواع من المتلازمة. إن فحص الشعر في هذه المتلازمة قد يكون مفيدا، حيث تظهر الشعيرات أكبر وغير منتطمة في حبيبات الميلانين تحت المجهر الضوئي، كما تظهر بالقرب من النخاع، تحت المجهر الضوئي الاستقطاب، وتظهر الشعيرات البيضاء رتيبة.
الفيزيولوجيا المرضية
متلازمة غريسيلي لديها نمط وراثي متنحي
في الخلايا الميلانينية، يتم نقل الجسيم الميلانيني (الحويصلات التي تحتوي على ميلانين الصباغ) في الأنيبيبات الدقيقة، ثم يتم ربطها من قبل Rab27A الذي يؤدي إلى Slac2-أ و ميوسين 5 أ. ثم ينقل هذا المجمع الميلانين من الأنابيب الدقيقة إلى خيوط أكتين. هذا النقل ضروري لنقل الميلانين من المنطقة المحيطة بالنواة إلى أطراف الخلية. فقدان أي واحد من هذه البروتينات يقطع نقل الميلانين ويؤدي إلى نقص التصبغ. ومع ذلك، فإن هذه البروتينات الثلاثة لا تعمل معا في خلايا أخرى، وربما يكون مستشعرات Rab27A «مزج ومطابقة». على سبيل المثال، الضرر في Rab27 يسبب نقص التصبغ ويسبب أيضا نقص المناعة بسبب نقص في نشاط خلية تي قاتلة السامة (و هو الأمر الذي يعتمد أيضا على نقل الحويصلة). في حين أن ضرب الميوسين 5 أ لا يسبب نقص المناعة، ولكنه يسبب عيوب عصبية. على الرغم من أن بعض المشاكل العصبية (أي تلف في الدماغ) يمكن أن تحدث في الأطفال اللذين يعانون من عطب في Rab27A، ويعتقد أن هذا هو تأثير ثانوي من المشاكل المناعية، وليس مباشرة بسبب عدم وجود Rab27A.
التسمية
يدعى كلود غريسيلي، أستاذ طب الأطفال في هوبيتال نيكر إنفانتس-مالاديس في باريس (فرنسا).
الأنواع
متلازمة غريسيلي هو اضطراب في نقل الجسيم الميلانيني. وتنقسم إلى عدة أنواع: الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت الاسم الجين
214450 متلازمة غريسيلي نوع 1 (متلازمة إليجالدي) MYO5A
607624 متلازمة غراسيلي نوع 2 (المهق الجزئي ونقض المناعة) RAB27A
609227 متلازمة غراسيلي نوع 3 MLPH
شرح مبسط
متلازمة غريسيلي[1] أو متلازمة غريسيللي[1] (بالإنجليزية: Griscelli syndrome) هو مرض وراثي متنحي نادر [2]، يتميز بالمهق (نقص التصبغ) مع نقص المناعة، وعادة ما يسبب الموت في مرحل الطفولة المبكرة.