- [ خياطون رجال السعودية ] مؤسسة عمر خميس الصيعرى للتجارة
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] سلمان سعد جهيم الشريهي ... الخفجى ... المنطقة الشرقية
- [ تعرٌف على ] بيلة الفينيل كيتون
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] آمل عبد الله ابراهيم المرشود ... بريده ... منطقة القصيم
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالمجيد فوزان ابراهيم الفوزان ... الربوه ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] إيغل (نبراسكا)
- [ خذها قاعدة ] ان اجهزتنا المناعيه تكون في اضعف حالاتها حين نحب. - سيغموند فرويد
- [ تعرٌف على ] طبق آغار
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالعزيز بن ابراهيم بن عبدالرحمن الموسى ... الاحساء ... المنطقة الشرقية
- [ حديث شريف ] [ 113 ] حدثنا علي بن عبد الله قال حدثنا سفيان قال حدثنا عمرو قال أخبرني وهب بن منبه عن أخيه قال سمعت أبا هريرة يقول ما من أصحاب النبي صلى الله عليه وسلم أحد أكثر حديثا عنه مني إلا ما كان من عبد الله بن عمرو فإنه كان يكتب ولا أكتب تابعه معمر عن همام عن أبي هريرة
- [ دليل دبي الامارات ] فندق جود بالاس ... دبي
- [ تعرٌف على ] العلاقات البوروندية الليسوتوية
- [ حكمــــــة ] قال مالك بن دينار يا ليتني لم أخلق فإذا خلقت مت صغيرا ويا ليتني إذ لم أمت صغيرا عمرت حتى أعمل في خلاص نفسي .
- [ متاجر السعودية ] متجر ألعابي للالعاب ... الخبر ... المنطقة الشرقية
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] اصيل عبدالرحمن محيسن المحيسن ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ مؤسسات البحرين ] أهلا تكنولوجيز ذ.م.م ... منامة
- [ تعرٌف على ] أحمد بن منيع
- [ تعرٌف على ] العلاقات الإستونية البلجيكية
- [ وزارات وهيئات حكومية السعودية ] مركز صحى المرسلات
- [ تعرٌف على ] سولفاديازين
- [ مطاعم السعودية ] برجر تيستبرت TASTEPERT BURGER
- [ خذها قاعدة ] وحتى اليوم لم يسبق الرجل المرأة مقدار قمحة، ولا هي سبقته مقدار شعرة، فلا هو سيد الميدان، ولا هي سيدته، بل الاثنان معا هما سيدا الميدان، ولكل منهما الحق بأن يقطع شوطه بالقوى التي زودته بها بالحياة. - ميخائيل نعيمة
- [ تعرٌف على ] ساليسبري
- [ مؤسسات البحرين ] الجنوبية للتنجيدات والستائر ... المنطقة الشمالية
- [ التلوث البيئي ] كيف أحافظ على بيئتي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] جواهر سعيد حمدان الغامدي ... الخبر ... المنطقة الشرقية
- [ متاجر السعودية ] بروبينا ... الثقبة ... المنطقة الشرقية
- [ تعرٌف على ] محمد توبال
- [ شركات عامة قطر ] قطر تكنكل ستيل فبركيشن ... الدوحة
- [ تعرٌف على ] نينغشيا
- [ تعرٌف على ] العنف ضد المسيحيين في الهند
- [ مطاعم السعودية ] مطعم الشاطئ
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] بدر مطلق مسلم العتيبي ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ تعرٌف على ] نوتينغهام فورست
- [ تعرٌف على ] ملعب ريفرسايد
- [ تعرٌف على ] ثنائي ضوئي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] العنود محمد سعيد المغيدي ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ مطاعم السعودية ] مطعم سلة الرافدين
- [ تعرٌف على ] ورم الغدة اللعابية
- [ مكتبات السعودية ] مجموعة ابراهيم بن طالب الدولية
- [ تعرٌف على ] الأخنس بن شريق بن عمرو
- [ متاجر السعودية ] تالا الرياض ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] كلية العلوم (جامعة المنصورة)
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] شهره عوض فايز الشهري ... خميس مشيط ... منطقة عسير
- [ العاقل والأحمق ] العاقل يشعل النار ليستدفئ بها، والأحمق يشعلها ليحترق بها.
- [ دليل أبوظبي الامارات ] بومكين للخضروات والفواكه ... أبوظبي
- [ مؤسسات البحرين ] شركة قصر أيزما للزجاج و المرايا ذ.م.م. ... المنطقة الشمالية
- [ تعرٌف على ] أوسيتيا الجنوبية
- [ شركات طبية السعودية ] شركه الرياديه الطبيه (شركة شخص واحد) ... الرياض
- [ تعرٌف على ] أطفال القمر (مسرحية)
- [ تعرٌف على ] سليم البصون
- [ حكمــــــة ] أهمية تذكر الموت والاستعداد له : قال أبو الدرداء رضى الله عنه : ما أكثر عبد ذكر الموت، إلا قل فرحه وقل حسده. [موسوعة ابن أبي الدنيا 5/514].
- [ متاجر السعودية ] مارفيلا كوكيز ... صفوى ... المنطقة الشرقية
- [ تعرٌف على ] العلاقات الكندية المالية
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالعزيز بن محمد بن ابراهيم عسيلي ... فرسان ... منطقة جازان
- [ خياطون رجال السعودية ] خياط الانجاز للخياطة الرجالية
- [ مطاعم السعودية ] مطعم دار تاج الهندي
- [ متاجر السعودية ] دورات حايل ... منطقة حائل
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] سعيد بن مشبب بن محمد القحطاني ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] بيان بن سمعان
- [ تعرٌف على ] أليكسي بايسترو
- [ مطاعم السعودية ] الأرنب الجائع
- [ شعر عربي ] كعب بن زهير بانت سعاد
- [ مطاعم السعودية ] شركة الحديثة للتطوير
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] نوف جهز سند الغبيوي ... البجاديه ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] لجنة المراجعة الداخلية للأمين العام المعني بعمل الأمم المتحدة في سريلانكا
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] ناصر تركي بن حزام بن زريبان ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ متاجر السعودية ] متجر فكرهه ... حائل ... منطقة حائل
- [ مطاعم الامارات ] مطعم فاسانتا بهافان النباتي ... دبي
- [ مطاعم السعودية ] مطاعم برج الحمام
- [ تعرٌف على ] لهجة مغربية
- [ صيدليات السعودية ] صيدلية زايد الخير 3
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] زياد عبدالله محمد الزامل ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] سلطان عتيق خزام العتيبي ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] هينوثية
- [ تعرٌف على ] إنقاذ الطعام
- [ سيارات السعودية ] مجموعة الرسام التجارية
- [ تعرٌف على ] 16 محرم
- [ تعرٌف على ] الاتجار بالبشر في كوريا الشمالية
- [ خذها قاعدة ] اذا وجدت امرأة تتحدث عن زوجها وتصفه بالجمال والكمال، فأعلم أنها أرملة. - أنيس منصور
- [ شركات مقاولات السعودية ] مؤسسة عبدالله علي الغامدي للمقاولات ... بلجرشي ... الباحة
- [ رياضات منوعة ] الفرق بين التنس والبادل
- [ خذها قاعدة ] تسلط البعض لا يمكن حدوثه إلا عن طريق جبن آخرين. - خوسيه ريزال (بطل قومي فلبيني ومناهض للإحتلال الأسباني)
- [ تعرٌف على ] بيلي بلين
- [ تعرٌف على ] ديكوفول
- [ مصطلحات طبية ] ما هو الترامادول
- [ تعرٌف على ] الثنية (بومرداس)
- [ متاجر السعودية ] ستوري مودي ... سكاكا ... منطقة الجوف
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] أثير صالح محمد الحارثي ... الجبيل ... المنطقة الشرقية
- [ تعرٌف على ] العلاقات الموريتانية الناميبية
- [ تعرٌف على ] جماع
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] محمد زيد سلطان الحسين ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] فاخينينجن
- [ اغذية السعودية ] مؤسسة محمد الصخيرى التجارية
- [ تعرٌف على ] ديليسياس
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] مشعل عبدالرحمن منصور علي ... صبياء ... منطقة جازان
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالعزيز فيحان مقبول العتيبي ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ منوعات عن الطبيعة ] ما هو النظام البيئي.. 5 حقائق علمية حول نظام الحياة على كوكب الأرض
- [ تعرٌف على ] مرسى الصيادين (سان فرانسيسكو)
- [ تعرٌف على ] صيغة المستندات المنقولة
- شركة نقل اثاث بالرياض|ظواهر الخليج
- تفسير حلم رؤية القضيب أو العضو الذكري في المنام لابن سيرين
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- سؤال وجواب | هل يجوز للرجل حلق شعر المؤخرة؟ وهل هناك طريقة محددة لذلك ؟
- تفسير حلم رؤية الميت يشكو من ضرسه في المنام
- رؤية طفل بعيون خضراء في المنام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
[ تعرٌف على ] بيلة الفينيل كيتون # أخر تحديث اليوم 2024/05/22
تم النشر اليوم 2024/05/22 | بيلة الفينيل كيتون
انتقال المرض بالوراثة
ينتقل المرض بالوراثة من كلا الأبوين الحاملين للسمة الوراثية للمرض بطريقة الصفة الوراثية المتنحية. أي أن الأب والأم كليهما يحملان الصفة الوراثية والحامل للوراثة لا يكون مصاباً ولا تظهر عليه أعراض المرض.
فإذا أنجب زوجان طفلاً مصاباً بمرض فينيل كيتونيوريا، فمعنى ذلك أن احتمال إنجاب طفل مصاب يبقى قائماً في كل حمل قادم.
أعراض الإصابة به
تنتج هذه الأعراض من التأثير الضار لارتفاع حمض الفينيل آلانين في الدم، علماً بأن هذه الأعراض قد لا تختص فقط بهذا المرض، فقد تحدث في أمراض الاستقلاب الحيوي الغذائي الأخرى. ضمور الجمجمة والدماغ
الإعاقة العقلية
خمول
تغيرات والتهابات جلدية وجفاف وظهور بقع إكزيمة
ضعف البنية مع قلة الشهية للأكل
تأخر في النطق والمشي والنمو
تشنجات وقد تصل إلى الصرع
رائحة كريهة للبول
تراكم كميات كبيرة من حمض الفينيل ألانين يظهر رائحة مميزة في الجلد
سلوك غير مرغوب به اجتماعياً كالعدوانية وعدم التمييز بين الخطأ والصواب
الكَنَع الرَقَصي.
أما نقص حمض التايروسين فإنه يؤدي إلى إعطاء الجلد والشعر لوناً فاتحاً بسبب نقص صبغة الميلانين من الجدير بالذكر أن معرفة وجود المرض باكرا«قد تساعد كثيرا» في التقليل من آثاره وأعراضه وعدم تطور الأعراض لدى المريض ويصبح هناك احتمال كبير في عدم وصول الحالة إلى الصرع. هناك أيضا فحوصات ما قبل الزواج لمعرفة احتمال حمل الجين المسبب للمرض وتكون عن طريق الزراعة بالرحم ( أطفال الأنابيب )
العلاج
يجب على الأشخاص الذين يعانون من الفينايلكيتونوريا أن يتّبعوا نظام غذائي خاص قليل الفينيل ألانين لأول 16 سنة من حياتهم على الأقلّ. ذلك يتطلب تجنّب المأكولات الغنية بالفينيل ألانين كاللحم، الدجاج، السمك، البيض، المكسرات، الجبن، البقوليات، حليب البقر ومنتجات الألبان الأخرى.
يجب الانتباه إلى النشويات كالبطاطا، الخبز، المعكرونة والذرة كما يجب تجنّب المأكولات والمشروبات الغازية الدايت التي تحتوي على المحلّى الاصطناعي الأسبرتام بما انه يتألف من الفينيل ألانين وحمض الأسبارتيك.
كيف يحدث المرض
عندما يتناول الإنسان طعاماً يحوي مواداً بروتينية، تتجزأ هذه البروتينات داخل الجسم إلى أجزاء صغيرة تسمى “أحماض أمينية. لكل حمض أميني إنزيم يساعده في مساره ليساهم في بناء أنسجة الجسم. أحد هذه الأحماض الأمينية يسمى “فينيل آلانين المهم بالنسبة للمصابين بالبيلة الفينيولية.
عندما يأكل الشخص المصاب بالمرض طعاماً يحوي بروتينات، يتراكم هذا الحمض الأميني داخل الجسم لأن عمل الإنزيم الخاص به معطل بسبب خلل وراثي في الجين المسؤول عنه. يؤدي تراكم هذا الحمض الأميني في أنسجة الجسم وارتفاع نسبة وجوده في الدم إلى تلف في خلايا المخ مسبباً إعاقة عقلية قد تكون شديدة. كما يقل إنتاج مادة تايروزين التي تتكون منها مادة الميلانين التي تعطي الصبغة اللونية للجلد. لذلك تكون بشرة معظم المصابين بالمرض قبل العلاج ذات لون فاتح، كذلك لون العينين والشعر.
حدوث
إن حدوث الفينايلكيتونوريا يختلف بين المجتمعات. في تركيا تظهر الفينايلكيتونوريا في 1 من بين 2600 ولادة (أعلى نسبة في العالم). في أيرلندا 1 من بين 4500 ولادة. في النرويج 1 من بين 13000 ولادة. وأقل من واحد بين 100000 في فنلندا. في الولايات المتحدة تظهر هذه الحالة في 1 من 15000 ولادة.
شرح مبسط
بيلة الفينول كيتون أو البوال التخلفي أو الفينيل كيتونيوريا، هو حالة من حالات الاستقلاب الغذائي البيولوجي الوراثية، أي الأمراض ذات الخلل الوراثي في التمثيل الغذائي في الجسم. ويسمى أيضاً بالبيلة الفينولية.
يمنع المصاب بهذه الحالة من تناول المواد البروتينية في الطعام بحرّية، ويؤدي إلى إعاقة عقلية قد تكون شديدة إذا لم يتم التشخيص والعلاج في مراحل مبكرة بعد الولادة.[1]