- [ تعرٌف على ] تليف رئوي مجهول السبب
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] خالد محمد بن سعيد الرصيص ... الاحساء ... المنطقة الشرقية
- [ مطاعم السعودية ] مطعم كبانا
- [ حكمــــــة ] قال وهب بن منبه رحمه الله : «المؤمن يخالط ليعلم، ويسكت ليسلم، ويتكلم ليفهم، ويخلو لينعم» .
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] فهد بن عتيق بن عطيةالله العمري ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ تعرٌف على ] المعركة الجوية على الجبهة السورية (13 سبتمبر 1973)
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] بدر ابراهيم سعد الحسيني ... العلا ... منطقة المدينة المنورة
- [ القناعة ] لا يكن همّك أن تكون غنيَّا، بل أن لا تكون فقيراً، وبين الفقر والغنى منزلة القانعين.
- [ تعرٌف على ] كل رجال الملك (فيلم 1999)
- [ تعرٌف على ] تريانا
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] احمد بن محمد بن عبدالله المعارك ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] العلاقات الفانواتية الكولومبية
- [ متاجر السعودية ] بولر ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ حكمــــــة ] عن ابن عباس في قوله تعالى : { و إن جهنم لمحيطة بالكافرين } [ التوابة : 49 ] قال : هو هذا البحر تنتثر الكواكب فيه و تكور الشمس و القمر فيكون هو جهنم .
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] محمد يحى علي العسيري ... محائل ... منطقة عسير
- [ تعرٌف على ] العلاقات الفنزويلية الميانمارية
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] وعد مسعود عبدالله المطيري ... الخرج ... منطقة الرياض
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] نهاد خلف سحيم المسعودي ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالله حسن عبدالله الزهراني ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ تعرٌف على ] رباط حلقي درقي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عمر فريح بن مرزوق الحربي ... الدمام ... المنطقة الشرقية
- [ تعرٌف على ] بنسلين
- [ خياطون رجال السعودية ] سنيدى للخياطة
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] مؤسسة ياسر للعقارات ... صامطه ... منطقة جازان
- [ الفاكهة والخضراوات ] ماهي فوائد قشر الرمان
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] بدر صادق سلطان الأحمدي ... المدينه المنوره ... منطقة المدينة المنورة
- [ مؤسسات البحرين ] ميزون للاتصالات والتكنولوجيا ... المنطقة الجنوبية
- [ تعرٌف على ] دار روز اليوسف
- [ تعرٌف على ] متلازمة قلبية كلوية
- [ تعرٌف على ] الغارة الجوية على ننكرهار 2017
- [ تعرٌف على ] ألكسندر فلمنج
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالعزيز جمعان بن علي الغامدي ... قلوه ... منطقة الباحة
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] منيره بنت محمد بن سعيد القحطاني ... الدمام ... المنطقة الشرقية
- [ تعرٌف على ] كأس مصر 2008–09
- [ تعرٌف على ] العلاقات العراقية البوروندية
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] يامن محمد بن عبدالعزيز الربعي ... بريده ... منطقة القصيم
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] نواف محمد علي الشريف ... الحويه ... منطقة مكة المكرمة
- [ تعرٌف على ] تفاعل عضوي
- [ دعـــــاء ] (يا إلهي: بأي رِجل أمشي إليك ؟ أم بأي عين أنظر إليك ؟ أم بأي لسـان أناجيك ؟ أم بأي يد أدعوك ؟ ولكن الثقة بكرمك حملتني على الجراءة، وإن العبد إذا ضاقت عليه حيلته قَلّ حياؤه).
- [ العناية بالشعر ] أفضل طرق العناية بالشعر
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] محسن محمد منصور علي ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ تعرٌف على ] أبو الحسن بن الخشاب
- [ تعرٌف على ] ساتي (بوذية)
- [ شركات طبية السعودية ] مستودع العناية المبتكرة للادوية
- [ تعرٌف على ] ميلفيل (أوهايو)
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] احمد على بن احمد الزهرانى ... مكه المكرمه ... منطقة مكة المكرمة
- [ اعلان السعودية ] وكالة طيبة الإعلانية
- [ حديث شريف ] [ 60 ] حدثنا أبو النعمان عارم بن الفضل قال حدثنا أبو عوانة عن أبي بشر عن يوسف بن ماهك عن عبد الله بن عمرو قال تخلف عنا النبي صلى الله عليه وسلم في سفرة سافرناها فأدركنا وقد أرهقتنا الصلاة ونحن نتوضأ فجعلنا نمسح على أرجلنا فنادى بأعلى صوته ويل للأعقاب من النار مرتين أو ثلاثا
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالرحمن سنيد عقال المطيري ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ تعرٌف على ] كنيسة القديس يوحنا المعمدان (دمشق)
- [ تعرٌف على ] العلاقات البنينية السيراليونية
- [ متاجر السعودية ] متجر لزوم ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] هانغل
- [ العناية بالجسم ] 5 كريمات تعالج تشقق الحلمات عند الرضاعة
- [ حكمــــــة ] الزيادة في الإنكار هو من الإسراف المنهي عنه في الشرع وليس هو مما يحبه الله ورسوله، فربما أثِم المنكِر بالبغي والاستطالة أكثر من إثمه لو سكت!
- [ مكتبات السعودية ] مكتبة ابيال للتواصل
- [ حكمــــــة ] قال يوسف بن أسباط: تخليص النية من فسادها أشد على العاملين من طول الاجتهاد.
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] نوف مطر ثواب المطيري ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ آية ] ﴿ قَالَ ٱللَّهُ هَٰذَا يَوْمُ يَنفَعُ ٱلصَّٰدِقِينَ ﴾ [ سورة المائدة آية:﴿١١٩﴾ ]فدخل تحت هذه العبارة كل مؤمن بالله تعالى، وكل ما كان أتقى فهو أدخل في العبارة، ثم جاءت هذه العبارة مشيرة إلى عيسى في حاله تلك وصدقه فيما قال؛ فحصل له بذلك في الموقف شرف عظيم؛ وإن كان اللفظ يعمه وسواه. ابن عطية:2/263.
- [ تعرٌف على ] شطور مغاير
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] احمد محمد بن عبيد الجربوع ... المدينه المنوره ... منطقة المدينة المنورة
- [ تعرٌف على ] جون ماكين
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] خالد بن سعد بن عبدالله العوهلي ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] تقوية (ميكانيكا)
- [ ماذونين السعودية ] سعود علي سعود العلي ... الرياض
- [ محامين السعودية ] صالح عبدالعزيز السالم الدعجان ... المدينة المنورة
- [ تعرٌف على ] قطع القزحية
- [ مبيعات وخدمات تأجير السعودية ] مراكز العربية للعقارات المحدودة
- [ متاجر السعودية ] متجر لمبة ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- [ تعرٌف على ] هوانج شوان سين
- [ تعرٌف على ] المحراب العثماني
- [ تعرٌف على ] ناصر الجديدة (مدينة)
- [ وزارات وهيئات حكومية السعودية ] مطار محافظة القريات - وحدة الاطفاء والانقاذ
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] لولوه حسن سويد الحقباني ... البديعه ... منطقة الرياض
- [ متاجر السعودية ] متجر فواتيلا ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ خذها قاعدة ] إن التقسيم الحقيقي للطبقات يجب أن يأخذ في الإعتبار الساعة التي ينهض فيها كل شخص من الفراش. - ماريو بينديتي
- [ تعرٌف على ] العلاقات البالاوية التشيلية
- [ تعرٌف على ] دينيس هوبر
- [ تعرٌف على ] فترة خلو الحكم (شرق الأردن)
- [ منوعات اجتماعية ] 3 من أهم أنواع الاتزان
- [ محامين السعودية ] بشائر حميدي حمد الحربي ... المدينة المنورة
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] محمد عاتق بن مسعود الحارثي ... الدمام ... المنطقة الشرقية
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عمر بن احمد بن ابراهيم الغزاوي ... مكه المكرمه ... منطقة مكة المكرمة
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] البندري محمد عبدالله الرحماني ... الليث ... منطقة مكة المكرمة
- [ تعرٌف على ] دار ابن لقمان للنشر والتوزيع
- [ مقاولون السعودية ] مؤسسة البناء للمقاولات
- [ تعرٌف على ] ورم أرومي نجمي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] صالح بن ابراهيم بن صالح المجحد ... الاحساء ... المنطقة الشرقية
- [ مؤسسات البحرين ] كفتريا ملوك لبنان ... المحرق
- [ تعرٌف على ] المرأة في الحرب
- [ تعرٌف على ] سنيطة أبو طوالة
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] مسفر بن نافع بن مقيعيس المطيرى ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] حمد بن راشد بن عائض المري ... الاحساء ... المنطقة الشرقية
- [ نباتات ] ما هي فوائد وأضرار نبات الحرمل.. 10 فوائد وأضرار لهذا النبات العشبي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] يزيد سعود ذعار الدلبحي ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ سوبر ماركت السعودية ] مركز العامرى للمواد الغذائية
- [ دليل دبي الامارات ] اف ام تي كيه لخدمات ادارة المنشأءات ... دبي
- [ تعرٌف على ] الدوري الصيني الممتاز 2004
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] ايمن بن محمد بن سليمان السويل ... عنيزه ... منطقة القصيم
- [ متاجر السعودية ] لافارني ... مكة المكرمة ... منطقة مكة المكرمة
- تفسير حلم رؤية القضيب أو العضو الذكري في المنام لابن سيرين
- سؤال وجواب | هل يجوز للرجل حلق شعر المؤخرة؟ وهل هناك طريقة محددة لذلك ؟
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- تفسير حلم رؤية الميت يشكو من ضرسه في المنام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
[ تعرٌف على ] تليف رئوي مجهول السبب # أخر تحديث اليوم 2024/05/15
تم النشر اليوم 2024/05/15 | تليف رئوي مجهول السبب
العلامات والأعراض
في كثير من الحالات، تستمر الأعراض لفترة طويلة قبل التشخيص. تشمل المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا للتليف الرئوي مجهول السبب ما يلي: العمر الذي يتجاوز 50 سنة
سعال جاف غير منتج عند الجهد
ضيق النفس الجهدي (ضيق التنفس عند ممارسة الرياضة)
كراكر «شبيهة بالفيلكرو» ثنائية الجانب عند التسمع (صوت كركرة في الرئتين أثناء الشهيق يشبه صوت تمزق شريط الفيلكرو ببطء، ويُسمع بواسطة سماعة الطبيب).
تعجر الأصابع، تشوه في أطراف أصابع اليدين أو القدمين (انظر الصورة)
نتائج غير طبيعية لاختبار وظائف الرئة، مع وجود دليل على تقييد وضعف تبادل الغازات.
تُعزى بعض المظاهر إلى نقص تأكسج الدم المزمن (نقص الأكسجين في الدم)، وهو ليس مميزًا للتليف الرئوي مجهول السبب، ويمكن أن يحدث في اضطرابات رئوية أخرى. يجب أخذ التليف الرئوي مجهول السبب في الاعتبار لدى جميع المرضى الذين يعانون من ضيق النفس المزمن غير المبرر والذين يعانون من السعال، أو الكركرة ثنائية الجانب عند الشهيق، أو تعجر الأصابع. يعد تقييم كراكر «الفيلكرو» عند التسمع طريقة عملية للتشخيص المبكر للتليف الرئوي مجهول السبب. يتعرف الأطباء على الكراكر الحادة بسهولة وهي مميزة للتليف الرئوي مجهول السبب. إذا لوحظت الكراكر ثنائية الجانب الحادة طوال فترات الشهيق واستمرت بعد أخذ عدة أنفاس عميقة، وإذا استمرت لفترات متباعدة على مدى عدة أسابيع لدى مريض عمره ≥ 60 عامًا، يجب الشك بالتليف الرئوي مجهول السبب والنظر في التصوير المقطعي عالي الدقة والذي يعد أكثر حساسية من تصوير الصدر بالأشعة السينية. نظرًا لأن الكراكر ليست نوعية للتليف الرئوي مجهول السبب، يجب تطبيق إجراءات تشخيصية شاملة.
العلاج
فيديو توضيحي
تتمثل أهداف العلاج في التليف الرئوي مجهول السبب بشكل أساسي في تخفيف الأعراض ووقف ترقي المرض ومنع التفاقم الحاد وإطالة العمر المتوقع. يجب البدء بالرعاية الوقائية (مثل اللقاحات) والعلاج العرضي مبكرًا لدى جميع المريض. العلاج بالأكسجين
في إرشادات التليف الرئوي مجهول السبب لعام 2011، أصبح العلاج بالأكسجين، أو الأكسجين الإضافي المنزلي، من التوصيات الهامة لدى المرضى الذين يعانون من انخفاض مستويات الأكسجين بشكل ملحوظ في فترة الراحة. رغم أن العلاج بالأكسجين لم يُظهر أنه يحسن من معدلات البقاء لدى مرضى التليف الرئوي مجهول السبب، تشير بعض البيانات إلى تحسن القدرة على أداء التمارين الرياضية. إعادة التأهيل الرئوي
يعد كل من التعب وفقدان الكتلة العضلية من المشاكل الشائعة والمعيقة لمرضى التليف الرئوي مجهول السبب. قد تخفف إعادة التأهيل الرئوي من الأعراض الواضحة للتليف الرئوي مجهول السبب وتحسن الحالة الوظيفية عن طريق تعديل و/أو عكس المظاهر خارج الرئوية للمرض. عدد الدراسات المنشورة حول دور إعادة التأهيل الرئوي في التليف الرئوي مجهول السبب صغير، لكن معظم هذه الدراسات وجدت تحسينات هامة قصيرة الأمد في تحمل التمارين الوظيفي، ونوعية الحياة، وضيق النفس عند الجهد. تشمل برامج إعادة التأهيل النموذجية التدريب على التمارين الرياضة، وتعديلات على الحمية الغذائية، والعلاج الوظيفي، والتثقيف والاستشارات النفسية الاجتماعية. في المرحلة المتأخرة من المرض، يميل مرضى التليف الرئوي مجهول السبب إلى وقف النشاط البدني بسبب زيادة ضيق النفس. يجب معالجة ذلك الأمر إن أمكن. الأدوية
أجريت دراسات سابقة على عدد من العلاجات للتليف الرئوي مجهول السبب، بما في ذلك الإنترفيرون غاما -1بيتا، وبوسنتان، وأمبريسينتان، ومضادات التخثر، ولكنها لم تعد تعتبر خيارات علاج فعالة. استندت معظم هذه الدراسات السابقة إلى فرضية أن التليف الرئوي مجهول السبب هو مرض التهابي. بيرفنيدون
وجدت مراجعة مؤسسة كوكرين التي قارنت بيرفنيدون مع الدواء الوهمي انخفاض خطر تفاقم المرض بنسبة 30%. أظهرت أيضًا تحسنًا في القدرة الحيوية القسرية أو القدرة الحيوية، حتى لو ظهر تأثير الدواء على إبطاء عملية انخفاض القدرة الحيوية القسرية فقط في إحدى دراستي السعة. وجدت دراسة ثالثة، انتهت في عام 2014، تراجعًا في انخفاض وظائف الرئة وتفاقم مرض التليف الرئوي مجهول السبب. جُمعت أيضًا بيانات دراسة أسيند مع بيانات دراستي السعة في تحليل محدد مسبقًا، أظهر أن بيرفنيدون قلل من خطر الوفاة بنسبة 50% تقريبًا على مدار عام واحد من العلاج. نينتيدانيب
نينتيدانيب هو مثبط أنجيوكيناز ثلاثي يستهدف مستقبلات كينازات التيروزين المشاركة في تنظيم عملية تولد الأوعية: مستقبل عامل نمو الأرومة الليفية، ومستقبل عامل النمو المشتق من الصفيحات، ومستقبل عامل النمو البطاني الوعائي، والتي أظهرت دورًا في إمراضية التليف والتليف الرئوي مجهول السبب. في المرحلة الثالثة لكلتي التجربتين، حدّ نينتيدانيب من تدهور وظائف الرئة بنسبة 50% خلال عام واحد. وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية عليه في أكتوبر عام 2014 وتم ترخيصه في أوروبا في يناير عام 2015. زراعة الرئة
قد تكون زراعة الرئة مناسبة للمرضى المؤهلين جسديًا للخضوع لعملية زرع كبرى. في مرضى التليف الرئوي مجهول السبب، وُجد أن زراعة الرئة تقلل من خطر الوفاة بنسبة 75% مقارنةً بالمرضى على قائمة الانتظار. منذ طرح درجة تخصيص الرئة، التي تعطي الأولوية لمرشحي عملية الزرع بناءً على احتمالية البقاء على قيد الحياة، أصبح التليف الرئوي مجهول السبب الاستطباب الأكثر شيوعًا لزراعة الرئة في الولايات المتحدة الأمريكية. الرعاية التلطيفية
تركز الرعاية التلطيفية على تخفيف الأعراض وتأمين راحة المرضى بدلًا من علاج المرض. قد يشمل ذلك استخدام المسكنات الأفيونية المزمنة لعلاج تفاقم الأعراض كضيق التنفس الشديد والسعال. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون العلاج بالأكسجين مفيدًا لتخفيف ضيق النفس لدى مرضى نقص تأكسج الدم.
شرح مبسط
التليف الرئوي مجهول السبب هو مرض نادر مترقٍ يصيب الجهاز التنفسي، يتميز بزيادة سماكة أنسجة الرئة وتيبسها، ويسبب تكون نسيج متندب. يعد أحد أمراض الرئة التندبية المزمنة التي تتميز بتدهور تدريجي غير عكوس في وظائف الرئة.[1] يصبح النسيج في الرئتين سميكًا وصلبًا، ما يؤثر على الأنسجة المحيطة بالأكياس الهوائية في الرئتين. تشمل الأعراض عادةً ضيق النفس والسعال الجاف. قد تشمل التغييرات الأخرى الشعور بالتعب، وكبر حجم أظافر اليدين والقدمين وتقبب شكلها (تعجر الأظافر). قد تشمل المضاعفات فرط ضغط الدم الرئوي أو قصور القلب أو ذات الرئة أو الانصمام الرئوي.[2][3]