الأعراض

• -وجود وحمة خمرية ( بقعة الصباغ الخمري ) Port-wine stain على الجبين والجفن العلوي من جانب واحد من الوجه. يمكن للحمة أن تختلف في اللون منها ما يكون وردي فاتح إلى الأرجواني العميق وسبب تشكله هو فرط شعيرة دموية الشعيرات الدموية في جميع أنحاء فرع العيون من عصب ثلاثي التوائم العصب الثلاثي التوائم .


• اضطرابات عصبية جلدية أخرى (phakomatoses)، تحدث بشكل متقطع .


• - ورم وعائي مخي.


• - مشاكل بالجهاز العصبي.


• - تشوه الأوعية الدموية في أم حنون الأم الحنون التي تغمر الدماغ على نفس الجانب من الرأس وحمة. هذا يسبب تكلس الأنسجة وفقدان الخلايا العصبية في القشرة الدماغية .


• - قد يكون هناك أيضا ضعف العضلات في الجانب المعاكس من الجسم للحمة.


• - نوبات رجفة ورعشة.


• - ضغط في العين.


• - شلل وضعف في جهة واحدة .


• - صعوبات في التعلم ,وبعض الأطفال يكون لديهم تأخر في النمو أو يصابون ب تخلف عقلي التخلف العقلي .


• -أغلب الحالات لهذه المتلازمة تكون غير مهددة للحياة .

العلاج

المعالجةهي معالجة الاعراض التي تسببه المتلازمة , ومن طرق المعالجة هي



â—‹ ادوية مضادة للتشنجات من أجل النوبات .





â—‹ قطرات عين ال بروستاجلاندين ، قد تقلل إلى حد كبير IOP ( ضغط العين ) في المرضى الذين يعانون من ال زرق ( علة في العين ) المرتبطة مع متلازمة ستيرج ويبر



â—‹ معالجة ليزرية من أجل البقع المرافقة للمتلازمة .



â—‹ العلاج الطبيعي من أجل الشلل او الضعف .





â—‹ عملية جراحية محتملة للدماغ لمنع النوبات .



â—‹علاج صعوبة النطق بالاستعانة إلى جلسات تدريب على النطق .






معلومات مرض


صورة Sturge-Weber CT


ق.ب.الأمراض


ت.د.أ.10 ت.د.أ.10 Q 85 8 q 80 ت.د.أ.9


ت.د.أ.أ ت.د.أ.9 759.6


وراثة مندلية بشرية


مدلاين بلس


مادة إي ميديسين


موضوع إي ميديسين


معرف ن.ف.م.ط.


معرف مراجعة جين


اسم مراجعة جين






متلازمة ستيرج ويبر أو متلازمة ستيرغ ويبر(




Sturge–Weber syndrom)يشار إليها أحيانا [اسم ورام وعائي دماغي أو الثلاثي التوائم . وهي مرض خلقي عصبي نادر سببه غير معروف . ولادليل على انتقاله وراثياً, ولكن من الأسباب المرتبطة لحدوثه هي خلل في ال دماغ .يصيب في الاغلب الأطفال هي أحد الأمراض الخلقية العصبية عند الأطفال ومتلازمة نادرا ما تؤثر على أعضاء الجسم الأخرى. , وهي خلل ولادي يشمل الدماغ وال جلد وال عين ين. ويتميز بوجود شامات حمراء في الجزء العلوي من فروة الرأس حول توزيع عصب خامس العصب الخامس cn5 المسؤولة عن ال إحساس في ال وجه .


ووجود تشوهات في داخل وخارج الدماغ وأجزاء أخرى من الجسم.وتتجمع الأوعية الدموية غير العادية في سحايا قشرة الدماغ ، عادة على جانب واحد من الدماغ.