- [ خذها قاعدة ] الكثير من الناس يعتقدون أن كل المختلفين عنهم أغبياء ، إنهم انفسهم أغبياء لاعتقادهم ذلك ، لأن التنميط لن يجعلهم أكثر ذكاءً. - ستيفن كارتر
- [ العناية بالوجه ] ماسك لتسمين الوجه
- [ تعرٌف على ] برفيريا
- [ تعرٌف على ] كينجي ناغاساكي
- [ خذها قاعدة ] الناس في حاجة إلى قوة تفيض أشعتها على العقول، فتتقارب في إدراك الحقائق والمصالح، وتوجه الإرادة إلى ما أدرك العقل حسنه، أو تصرفها عما أدرك العقل قبحه، وليست هذه الإرادة سوى : الدين الحق. - محمد الخضر حسين
- شركة أو آي سي انتر برايس للتجارة العامة والمقاولات
- [ دليل أبوظبي الامارات ] الخريف الاخضر الزراعية ... أبوظبي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالرحمن خيرالله محمد ابوزيدالمولد ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- مؤسسة الوردة الذهبية للتجارة
- [ المستدرك على كتاب المروءةالمروءة - ابن المرزبان المحولي ] قال الشافعي - رحمة الله : - المروءة اربعة اركان : حسن الخلق، والسخاء، والتواضع، والنسك .
- شركة ابار وزينى لبيع اللحوم المجمدة
- [ منوعات إسلامية ] أنواع القدوة وأمثلة عليها
- [ شركات المواد الغذائية قطر ] قطر كواليتي QATAR QUALITY PRODUCTS WLL ... الدوحة
- [ مقاهي السعودية ] إم آي كافي M A CAFE
- [ مؤسسات البحرين ] رمله حسين رضي علي حمود ... المنطقة الشمالية
- [ خذها قاعدة ] وما قتلوك في قلبي , أريدك أن تعيد تكوين تلقائّيتي .. يا أيّها الوجه البعيد. - محمود درويش
- [ دليل أبوظبي الامارات ] جولج سينرجى لخدمات الصحة المنزلية ... أبوظبي
- [ تعرٌف على ] لصاق عنيد
- [ خدمات قطر ] الهجرة توضح شروط دخول المصريين إلى قطر
- تفسير رؤية خمسة وخميسة في المنام
- [ جمال ورشاقة الامارات ] صالون قصر الاميرات لتجميل السيدات ... أبوظبي
- [ مؤسسات البحرين ] أبو حمراء للإكسسوارات ... المحرق
- قائمة شخصيات سيف النار أهم الشخصيات
- [ صيدليات السعودية ] صيدلية وفاق
- [ مؤسسات البحرين ] بوتيك التوائم ساشا ... المنطقة الجنوبية
- [ تعرٌف على ] شركة أوشكوش
- [ حدادون الامارات ] المرداس للحدادة
- [ مطاعم السعودية ] مطعم جولدن رويال الصيني
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] مكتب رمز ألحفر العقاري ... صامطه ... منطقة جازان
- شرح قصيدة ارادة الحياة للشاعر ابو القاسم الشابي كاملة
- شركة انتركوم تيليكوم سوليوشنز العربية السعودية
- [ صيدليات السعودية ] التركي الطبية
- [ ملابس السعودية ] مركز الزرقاء للملابس الجاهزة
- [ تجارة و مواد غذائية متنوعة قطر ] دكان الأغذية
- [ مؤسسات البحرين ] ازياء بوابة أنامل ... المحرق
- [ خذها قاعدة ] إن مهمة الحياة الزوجية ثقيلة ، لدرجة أنها تحتاج إلى شخصين لحملها ، وأحياناً أكثر من ذلك. - هرقليطس
- طرق قياس المقاومة الكهربائية
- مدرسة المتوسطة السادسة و العشرون 26 للبنات بالرياض
- [ تعرٌف على ] جوش أكوجنون
- [ فوائد الفواكه ] 13 فائدة لتناول التفاح الأخضر صباحاً
- مؤسسة ابراهيم وغفق الجروان لتوزيع المياه
- [ تعرٌف على ] أوكروغ تشوكوتكا الذاتية
- [ متاجر السعودية ] شبكة أسرة آل يحيى في الدلم ... الدلم ... منطقة الرياض
- [ مطاعم السعودية ] مطعم القصر
- [ ظهور الفضائل ممن ليس بسعيد ولا فاضلتهذيب الأخلاق وتطهير الأعراق - لابن مسكويه ] من خاطر بنفسه في وقت الأمن والطمأنينة بأن يثب من سطح عال أو يصعد مرتقى صعبا أو يحمل نفسه على خوض ماء غزير وهو لا يحسن السباحة أو يساور جملا هائجا أو ثورا صعبا او فرسا لم يرض من غير ضرورة تدعوه إلى ذلك بل مرآة بالشجاعة وإظهار مرتبة الشجعان فهو بأن يسمى مطرمذا مائقا أولى منه بأن يسمى شجاعا .
- [ آية ] ﴿ أَشِحَّةً عَلَى ٱلْخَيْرِ ۚ أُو۟لَٰٓئِكَ لَمْ يُؤْمِنُوا۟ ﴾ [ سورة الأحزاب آية:﴿٢٢﴾ ](أشحة عليكم): بأبدانهم عند القتال، وأموالهم عند النفقة فيه؛ فلا يجاهدون بأموالهم وأنفسهم ... (أشحة على الخير): الذي يراد منهم؛ وهذا شر ما في الإنسان: أن يكون شحيحاً بما أُمر به، شحيحاً بماله أن ينفقه في وجهه، شحيحاً في بدنه أن يجاهد أعداء الله أو يدعو إلى سبيل الله، شحيحاً بجاهه، شحيحاً بعلمه ونصيحته ورأيه. السعدي:661.
- [ حكمــــــة ] إن كنت تريد أن تكون مقبولاً عند الجميع محبوباً لدى الكل سليماً من العيوب عند العالم فقد طلبت مستحيلاً وأملت أملاً بعيداً .
- [ تعرٌف على ] تصفيات كأس العالم 1962 (ملحق أوروبا وإفريقيا)
- [ صحة وطب الامارات ] صيدلية الام ... دبي
- [ حكمــــــة ] الرجاء وإحسان الظن بالله : مرض أعرابي، فقيل له: إنك تموت، قال: إلى أين يُذهب بي؟ قال: إلى الله، قال: فما كراهتي أن أذهب إلى من لا أرى الخير إلا منه؟. [موسوعة ابن أبي الدنيا 5/309].
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] احمد ردود بن رده المالكى ... الشرائع العليا ... منطقة مكة المكرمة
- [ باب في اليقين والتوكلتطريز رياض الصالحين ] عن أبي بكر الصديق - رضي الله عنه - عبد الله بن عثمان بن عامر بن عمر ابن كعب بن سعد بن تيم بن مرة بن كعب بن لؤي بن غالب القرشي التيمي - رضي الله عنه - وهو وأبوه وأمه صحابة - رضي الله عنهم - قال: نظرت إلى أقدام المشركين ونحن في الغار وهم على رؤوسنا، فقلت: يا رسول الله، لو أن أحدهم نظر تحت قدميه لأبصرنا. فقال: «ما ظنك يا أبا بكر باثنين الله ثالثهما» . متفق عليه. ---------------- في هذا الحديث: تنبيه على أن من توكل على الله كفاه، ونصره، وأعانه، وكلأه وحفظه.
- [ سيارات السعودية ] شركة الوفاق لتأجير السيارات
- [ مواد البناء و التجارة قطر ] ديكوريشن سكاي لاند
- [ خذها قاعدة ] الإسلام لا يعارض العلم الصحيح ، ولا الفن النافع ولا الحضارة الخيرة ، وإنه دين سهل رحب مرن. - علي الطنطاوي
- [ الكترونيات الامارات ] نوكيا ... العين
- [ فوائد الخضروات ] 13 من أهم فوائد الطماطم
- [ تعرٌف على ] بلاكمور ايفانز
- [ سياحة وترفيه الامارات ] شركة الزيتون للسفريات والسياحة والشحن (ذ.م.م) ... عجمان
- [ رقم هاتف ] وعنوان مستشفى مركز علي صباح السالم الصحي - ام الهيمان الحكومي بالاحمدي - البدالة
- [ مقاهي السعودية ] BIS BAS cafe
- [ متاجر السعودية ] عالم الطفل ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- ما هي ثمرة الكونجاك؟
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالعزيز ناصر نوار المطيري ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ اثاث منزلى السعودية ] مصنع محمد على حيدر للأثاث الخشبى والديكور
- [ خذها قاعدة ] الصداقة الحقيقية ، أجمل وأنقى وجوه الحياة. - أونوريه دي بلزاك
- كنانة بن خزيمة نسبه
- [ حكمــــــة ] قيام الليل: عن أسلم، أن عمر بن الخطاب رضى الله عنه كان يصلي من الليل ما شاء الله حتى إذا كان من آخر الليل أيقظ أهله فيقول: الصلاة الصلاة ويتلو هذه الآية: " وَأْمُرْ أَهْلَكَ بِالصَّلَاةِ " الآية [طه: 132]. [موسوعة ابن أبي الدنيا 1/344].
- [ قطع غيار واكسسوارات سيارات الامارات ] الكامل لتجارة قطع غيار السيارات
- [ أذكار ] تعرف على أهم 18 ذكر من أذكار النوم
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] علي بن حسين بن دخيل الغزوي ... العواميه ... المنطقة الشرقية
- [ تعرٌف على ] العلاقات السويدية المدغشقرية
- [ مؤسسات البحرين ] كراج السلمانيه ذ.م.م ... المنطقة الشمالية
- [ حكمــــــة ] قال الفضيل بن عياض : حزن الدنيا للدنيا يذهب بهم الآخرة وفرح الدنيا للدنيا يذهب بحلاوة العبادة قال الثوري : خير الدنيا لكم ما لم تبتلو به منها فإذا ابتليتم بها فخيرها لكم ما خرج من أيديكم منها .
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] خالد بن عايض بن عويض السحيمي ... المدينه المنوره ... منطقة المدينة المنورة
- [ شركات تكنولوجيا المعلومات قطر ] شركة العاجل للتجارة والهندسة والخدمات prompt qatar ... الدوحة
- [ شركات طبية السعودية ] شركة حياة الاندلس الطبية ... جـــدة
- [ تعرٌف على ] مصرف الإمارات العربية المتحدة المركزي
- [ أمراض الحمل والولادة ] أسباب الإسهال عند الحامل
- جبل جحفان نبذة
- [ تعرٌف على ] عيد الميلاد
- محمد عبد المتعال سيرته
- [ تعرٌف على ] فوان
- [ تعرٌف على ] مبادرات الصحة العالمية
- [ مقاهي السعودية ] كافيه روما
- [ متاجر السعودية ] لافيرنو بيرلا ... الدمام ... المنطقة الشرقية
- [ دليل أبوظبي الامارات ] احمد علي المعمرى للمحاماة والاستشارات القانونية شركة الشخص الواحد ذ م م ... أبوظبي
- [ كيف أتعامل مع طفلي ] كيف تضع خطة تربوية لأولادك
- محل رولا للملابس الجاهزة
- [ فــــــرصةصحيح الترغيب للالبانى ] عن أبي موسى رضي الله عنه قال قال رسول الله صلى الله عليه وسلم: إن مثل ما بعثني الله به من الهدى والعلم كمثل غيث أصاب أرضا فكانت منها طائفة طيبة قبلت الماء وأنبتت الكلأ والعشب الكثير فكان منها أجادب أمسكت الماء فنفع الله بها الناس فشربوا منها وسقوا وزرعوا وأصاب طائفة أخرى منها إنما هي قيعان لا تمسك ماء ولا تنبت كلأ فذلك مثل من فقه في دين الله تعالى ونفعه ما بعثني الله به فعلم وعلم ومثل من لم يرفع بذلك رأسا ولم يقبل هدى الله الذي أرسلت به
- [ تعرٌف على ] نظرية التشغيل الذاتي
- [رقم هاتف]شركة اوماترا..السعودية
- [ متاجر السعودية ] مصنع الـديار العـالمية للاثاث والديكور ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] المرأة في الحروب القديمة
- [ رقم تليفون و لوكيشن ] شريفة العوضي الثانوية للبنات - الكويت
- [ مؤسسات البحرين ] فاطمة القطان لتحصيل المدفوعات ... المنطقة الشمالية
- [ تعرٌف على ] مديرية صنعاء القديمة
- [ تعرٌف على ] صخرة الماس
- [ بَاب الْأَدَبأدب المجالسة وَحمد اللِّسَان - ابن عبد البر ] قَالَ مُحَمَّد بن جَعْفَر : الْأَدَب رئاسة والحزم كياسة وَالْغَضَب نَار والسخف عَار .
- [ تجارة و تجارة الصلب قطر ] مصنع الفا للصناعات الحديدية والالمنيوم
- [ خذها قاعدة ] الكثير من الناس يعتقدون أن كل المختلفين عنهم أغبياء ، إنهم انفسهم أغبياء لاعتقادهم ذلك ، لأن التنميط لن يجعلهم أكثر ذكاءً. - ستيفن كارتر
- [ العناية بالوجه ] ماسك لتسمين الوجه
- [ تعرٌف على ] برفيريا
- [ تعرٌف على ] كينجي ناغاساكي
- [ خذها قاعدة ] الناس في حاجة إلى قوة تفيض أشعتها على العقول، فتتقارب في إدراك الحقائق والمصالح، وتوجه الإرادة إلى ما أدرك العقل حسنه، أو تصرفها عما أدرك العقل قبحه، وليست هذه الإرادة سوى : الدين الحق. - محمد الخضر حسين
- شركة أو آي سي انتر برايس للتجارة العامة والمقاولات
- [ دليل أبوظبي الامارات ] الخريف الاخضر الزراعية ... أبوظبي
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالرحمن خيرالله محمد ابوزيدالمولد ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- مؤسسة الوردة الذهبية للتجارة
- [ المستدرك على كتاب المروءةالمروءة - ابن المرزبان المحولي ] قال الشافعي - رحمة الله : - المروءة اربعة اركان : حسن الخلق، والسخاء، والتواضع، والنسك .
- شركة ابار وزينى لبيع اللحوم المجمدة
- [ منوعات إسلامية ] أنواع القدوة وأمثلة عليها
- [ شركات المواد الغذائية قطر ] قطر كواليتي QATAR QUALITY PRODUCTS WLL ... الدوحة
- [ مقاهي السعودية ] إم آي كافي M A CAFE
- [ مؤسسات البحرين ] رمله حسين رضي علي حمود ... المنطقة الشمالية
- [ خذها قاعدة ] وما قتلوك في قلبي , أريدك أن تعيد تكوين تلقائّيتي .. يا أيّها الوجه البعيد. - محمود درويش
- [ دليل أبوظبي الامارات ] جولج سينرجى لخدمات الصحة المنزلية ... أبوظبي
- [ تعرٌف على ] لصاق عنيد
- [ خدمات قطر ] الهجرة توضح شروط دخول المصريين إلى قطر
- تفسير رؤية خمسة وخميسة في المنام
- [ جمال ورشاقة الامارات ] صالون قصر الاميرات لتجميل السيدات ... أبوظبي
- [ مؤسسات البحرين ] أبو حمراء للإكسسوارات ... المحرق
- قائمة شخصيات سيف النار أهم الشخصيات
- [ صيدليات السعودية ] صيدلية وفاق
- [ مؤسسات البحرين ] بوتيك التوائم ساشا ... المنطقة الجنوبية
- [ تعرٌف على ] شركة أوشكوش
- [ حدادون الامارات ] المرداس للحدادة
- [ مطاعم السعودية ] مطعم جولدن رويال الصيني
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] مكتب رمز ألحفر العقاري ... صامطه ... منطقة جازان
- شرح قصيدة ارادة الحياة للشاعر ابو القاسم الشابي كاملة
- شركة انتركوم تيليكوم سوليوشنز العربية السعودية
- [ صيدليات السعودية ] التركي الطبية
- [ ملابس السعودية ] مركز الزرقاء للملابس الجاهزة
- [ تجارة و مواد غذائية متنوعة قطر ] دكان الأغذية
- [ مؤسسات البحرين ] ازياء بوابة أنامل ... المحرق
- [ خذها قاعدة ] إن مهمة الحياة الزوجية ثقيلة ، لدرجة أنها تحتاج إلى شخصين لحملها ، وأحياناً أكثر من ذلك. - هرقليطس
- طرق قياس المقاومة الكهربائية
- مدرسة المتوسطة السادسة و العشرون 26 للبنات بالرياض
- [ تعرٌف على ] جوش أكوجنون
- [ فوائد الفواكه ] 13 فائدة لتناول التفاح الأخضر صباحاً
- مؤسسة ابراهيم وغفق الجروان لتوزيع المياه
- [ تعرٌف على ] أوكروغ تشوكوتكا الذاتية
- [ متاجر السعودية ] شبكة أسرة آل يحيى في الدلم ... الدلم ... منطقة الرياض
- [ مطاعم السعودية ] مطعم القصر
- [ ظهور الفضائل ممن ليس بسعيد ولا فاضلتهذيب الأخلاق وتطهير الأعراق - لابن مسكويه ] من خاطر بنفسه في وقت الأمن والطمأنينة بأن يثب من سطح عال أو يصعد مرتقى صعبا أو يحمل نفسه على خوض ماء غزير وهو لا يحسن السباحة أو يساور جملا هائجا أو ثورا صعبا او فرسا لم يرض من غير ضرورة تدعوه إلى ذلك بل مرآة بالشجاعة وإظهار مرتبة الشجعان فهو بأن يسمى مطرمذا مائقا أولى منه بأن يسمى شجاعا .
- [ آية ] ﴿ أَشِحَّةً عَلَى ٱلْخَيْرِ ۚ أُو۟لَٰٓئِكَ لَمْ يُؤْمِنُوا۟ ﴾ [ سورة الأحزاب آية:﴿٢٢﴾ ](أشحة عليكم): بأبدانهم عند القتال، وأموالهم عند النفقة فيه؛ فلا يجاهدون بأموالهم وأنفسهم ... (أشحة على الخير): الذي يراد منهم؛ وهذا شر ما في الإنسان: أن يكون شحيحاً بما أُمر به، شحيحاً بماله أن ينفقه في وجهه، شحيحاً في بدنه أن يجاهد أعداء الله أو يدعو إلى سبيل الله، شحيحاً بجاهه، شحيحاً بعلمه ونصيحته ورأيه. السعدي:661.
- [ حكمــــــة ] إن كنت تريد أن تكون مقبولاً عند الجميع محبوباً لدى الكل سليماً من العيوب عند العالم فقد طلبت مستحيلاً وأملت أملاً بعيداً .
- [ تعرٌف على ] تصفيات كأس العالم 1962 (ملحق أوروبا وإفريقيا)
- [ صحة وطب الامارات ] صيدلية الام ... دبي
- [ حكمــــــة ] الرجاء وإحسان الظن بالله : مرض أعرابي، فقيل له: إنك تموت، قال: إلى أين يُذهب بي؟ قال: إلى الله، قال: فما كراهتي أن أذهب إلى من لا أرى الخير إلا منه؟. [موسوعة ابن أبي الدنيا 5/309].
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] احمد ردود بن رده المالكى ... الشرائع العليا ... منطقة مكة المكرمة
- [ باب في اليقين والتوكلتطريز رياض الصالحين ] عن أبي بكر الصديق - رضي الله عنه - عبد الله بن عثمان بن عامر بن عمر ابن كعب بن سعد بن تيم بن مرة بن كعب بن لؤي بن غالب القرشي التيمي - رضي الله عنه - وهو وأبوه وأمه صحابة - رضي الله عنهم - قال: نظرت إلى أقدام المشركين ونحن في الغار وهم على رؤوسنا، فقلت: يا رسول الله، لو أن أحدهم نظر تحت قدميه لأبصرنا. فقال: «ما ظنك يا أبا بكر باثنين الله ثالثهما» . متفق عليه. ---------------- في هذا الحديث: تنبيه على أن من توكل على الله كفاه، ونصره، وأعانه، وكلأه وحفظه.
- [ سيارات السعودية ] شركة الوفاق لتأجير السيارات
- [ مواد البناء و التجارة قطر ] ديكوريشن سكاي لاند
- [ خذها قاعدة ] الإسلام لا يعارض العلم الصحيح ، ولا الفن النافع ولا الحضارة الخيرة ، وإنه دين سهل رحب مرن. - علي الطنطاوي
- [ الكترونيات الامارات ] نوكيا ... العين
- [ فوائد الخضروات ] 13 من أهم فوائد الطماطم
- [ تعرٌف على ] بلاكمور ايفانز
- [ سياحة وترفيه الامارات ] شركة الزيتون للسفريات والسياحة والشحن (ذ.م.م) ... عجمان
- [ رقم هاتف ] وعنوان مستشفى مركز علي صباح السالم الصحي - ام الهيمان الحكومي بالاحمدي - البدالة
- [ مقاهي السعودية ] BIS BAS cafe
- [ متاجر السعودية ] عالم الطفل ... جدة ... منطقة مكة المكرمة
- ما هي ثمرة الكونجاك؟
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالعزيز ناصر نوار المطيري ... الرياض ... منطقة الرياض
- [ اثاث منزلى السعودية ] مصنع محمد على حيدر للأثاث الخشبى والديكور
- [ خذها قاعدة ] الصداقة الحقيقية ، أجمل وأنقى وجوه الحياة. - أونوريه دي بلزاك
- كنانة بن خزيمة نسبه
- [ حكمــــــة ] قيام الليل: عن أسلم، أن عمر بن الخطاب رضى الله عنه كان يصلي من الليل ما شاء الله حتى إذا كان من آخر الليل أيقظ أهله فيقول: الصلاة الصلاة ويتلو هذه الآية: " وَأْمُرْ أَهْلَكَ بِالصَّلَاةِ " الآية [طه: 132]. [موسوعة ابن أبي الدنيا 1/344].
- [ قطع غيار واكسسوارات سيارات الامارات ] الكامل لتجارة قطع غيار السيارات
- [ أذكار ] تعرف على أهم 18 ذكر من أذكار النوم
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] علي بن حسين بن دخيل الغزوي ... العواميه ... المنطقة الشرقية
- [ تعرٌف على ] العلاقات السويدية المدغشقرية
- [ مؤسسات البحرين ] كراج السلمانيه ذ.م.م ... المنطقة الشمالية
- [ حكمــــــة ] قال الفضيل بن عياض : حزن الدنيا للدنيا يذهب بهم الآخرة وفرح الدنيا للدنيا يذهب بحلاوة العبادة قال الثوري : خير الدنيا لكم ما لم تبتلو به منها فإذا ابتليتم بها فخيرها لكم ما خرج من أيديكم منها .
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] خالد بن عايض بن عويض السحيمي ... المدينه المنوره ... منطقة المدينة المنورة
- [ شركات تكنولوجيا المعلومات قطر ] شركة العاجل للتجارة والهندسة والخدمات prompt qatar ... الدوحة
- [ شركات طبية السعودية ] شركة حياة الاندلس الطبية ... جـــدة
- [ تعرٌف على ] مصرف الإمارات العربية المتحدة المركزي
- [ أمراض الحمل والولادة ] أسباب الإسهال عند الحامل
- جبل جحفان نبذة
- [ تعرٌف على ] عيد الميلاد
- محمد عبد المتعال سيرته
- [ تعرٌف على ] فوان
- [ تعرٌف على ] مبادرات الصحة العالمية
- [ مقاهي السعودية ] كافيه روما
- [ متاجر السعودية ] لافيرنو بيرلا ... الدمام ... المنطقة الشرقية
- [ دليل أبوظبي الامارات ] احمد علي المعمرى للمحاماة والاستشارات القانونية شركة الشخص الواحد ذ م م ... أبوظبي
- [ كيف أتعامل مع طفلي ] كيف تضع خطة تربوية لأولادك
- محل رولا للملابس الجاهزة
- [ فــــــرصةصحيح الترغيب للالبانى ] عن أبي موسى رضي الله عنه قال قال رسول الله صلى الله عليه وسلم: إن مثل ما بعثني الله به من الهدى والعلم كمثل غيث أصاب أرضا فكانت منها طائفة طيبة قبلت الماء وأنبتت الكلأ والعشب الكثير فكان منها أجادب أمسكت الماء فنفع الله بها الناس فشربوا منها وسقوا وزرعوا وأصاب طائفة أخرى منها إنما هي قيعان لا تمسك ماء ولا تنبت كلأ فذلك مثل من فقه في دين الله تعالى ونفعه ما بعثني الله به فعلم وعلم ومثل من لم يرفع بذلك رأسا ولم يقبل هدى الله الذي أرسلت به
- [ تعرٌف على ] نظرية التشغيل الذاتي
- [رقم هاتف]شركة اوماترا..السعودية
- [ متاجر السعودية ] مصنع الـديار العـالمية للاثاث والديكور ... منطقة الرياض
- [ تعرٌف على ] المرأة في الحروب القديمة
- [ رقم تليفون و لوكيشن ] شريفة العوضي الثانوية للبنات - الكويت
- [ مؤسسات البحرين ] فاطمة القطان لتحصيل المدفوعات ... المنطقة الشمالية
- [ تعرٌف على ] مديرية صنعاء القديمة
- [ تعرٌف على ] صخرة الماس
- [ بَاب الْأَدَبأدب المجالسة وَحمد اللِّسَان - ابن عبد البر ] قَالَ مُحَمَّد بن جَعْفَر : الْأَدَب رئاسة والحزم كياسة وَالْغَضَب نَار والسخف عَار .
- [ تجارة و تجارة الصلب قطر ] مصنع الفا للصناعات الحديدية والالمنيوم
[ تعرٌف على ] برفيريا # أخر تحديث اليوم 2024/05/12
تم النشر اليوم 2024/05/12 | برفيريا
أشكاله
للمرض شكلان: الشكل الذاتي العلة: عبارة عن أمراض وراثية، تتميز بحصول أعراض جلدية، بطنية، وعصبية، وزيادة إفراز البورفيرين ومشتقاتة مع البول والبراز. يضم هذا الشكل مجموعة من الأمراض هي التالية:
المرض البورفيري الوراثي
البورفيرية الحادة المتناوبة (المتقطعة).
البورفيريا المختلطة: تترافق مع حصول أعراض جلدية، وأحياناً نوبات ألم بطني، شبية بتلك عند الشكل الحاد.
البروتوبورفيريا تظهرعوارض جلدية عند التعرض للضوء.
الشكل العوارضي
الأسباب
تُعتبر البرفيريا مرضًا وراثيًا بشكل عام. الوراثيات
يعتمد تصنيف الأنواع الفرعية للبرفيريا على نوع الإنزيم الذي يوجد عوز في تصنيعه. المُحفّزات
يمكن أن يُثير حدوث البرفيريا الحادة عدد من الأدوية، التي يُعتقد أن معظمها يُحدث ذلك عبر التفاعل مع الإنزيمات الموجودة في الكبد والتي تصنع مع بروتين الهيم. وتشمل هذه الأدوية: السلفوناميدات، بما في ذلك السلفاديازين، والسلفاسالازين، والتريميثوبريم أو الذي يُعرَف أيضًا باسم السلفاميثوكسازول.
السلفونيل يوريا مثل الغليبينكلاميد، والغليكلازيد، والغليميبيريد، على الرغم من أنه يعتقد أن الغليبيزيد آمن.
الباربيتورات بما في ذلك الثيوبنتال، والفينوباربيتال، والبريميدون، إلخ.
العلاج الجهازي بمضادات الفطريات بما في ذلك الفلوكونازول، والغريزوفولفين، والكيتوكونازول، والفوريكونازول. (يُعتقد أن الاستخدام الموضعي لهذه الأدوية آمن بسبب أن امتصاصها الجهازي عبر الجلد في حدوده الدنيا).
بعض المضادات الحيوية مثل الريفابنتين، والريفامبيسين، والريفابوتين، والإيزونيازيد، والنيتروفورانتوئين، وربما الميترونيدازول.
مشتقات الإرغوت بما في ذلك ثنائي هيدروغيروتامين، والإرغومترين، والإرغوتامين، والميثيسيرغيد، إلخ.
بعض الأدوية المضادة للفيروسات القهقرية (مثل الإندينافير، والنيفيرابين، والريتونافير، والساكوينافير، إلخ).
المركبات البروجسترونية.
بعض مضادات الاختلاج، بما في ذلك: الكاربامازيبين، والإيثوسكسيميد، والفينيتوئين، والتوبيرامات، والفالبروات.
بعض المسكنات، مثل الديكستروبروبوكسيفين، والكيتورولاك، والميتاميزول، والبنتازوسين.
بعض أدوية علاج السرطان، مثل البيكساروتين، والبوسولفان، والكلورامبيوسيل، والاستراموستين، والإيتوبوسيد، والفلوتاميد، والإداروبيسين، والإيفوسفاميد، والإرينوتيكان، والإيكزابيبيلون، والليتروزول، واللوموستين، والميغسترول، والميتوميسين، والميتوكسانترون، والباكليتاكسيل، والبروبوكساكن.
بعض مضادات الاكتئاب، مثل الإيميبرامين، والفينيلزين، والترازودون.
بعض مضادات الذهان، مثل الريسبيريدون، والزيبراسيدون.
بعض الريتينويدات (مركبات الفيتامين أ) المستخدمة لعلاج الأمراض الجلدية، مثل الأسيتريتين، والإيزوتريتنون.
أنواع أخرى متنوعة، بما في ذلك: الكوكايين، والميثيل دوبا، والفينفلورامين، والديسفلفرام، والأورفينادرين، والبنتوكسيفيلين، وأوروثيومومات الصوديوم.
مرادفات
يعرف هذا المرض بأسماء عدة منها فقر الدم البورفيري والداء البورفيري والمرض السماقي والبورفيريا.
علامات المرض وأعراضه
البورفيريا الحادة
وتؤثر البورفيريا الحادة أو الكبدية في المقام الأول على الجهاز العصبي، وتؤدي إلى ألم في البطن وقيء، والاعتلال العصبي الحاد، وضعف العضلات، نوبات التشنج، والاضطرابات النفسية، بما في ذلك الهلوسة والاكتئاب والقلق، وجنون الشك والاضطهاد. عدم انتظام القلب وسرعة دقات القلب (سرعة معدل ضربات القلب) التي يمكن أن تتطور عند تأثر الجهاز العصبي. الألم يمكن أن يكون شديد ويمكن في بعض الحالات أن يكون حادا ومزمنا في طبيعته. ويوجد إمساك في كثير من الأحيان، حيث أن الجهاز العصبي للأمعاء يتأثر، ولكن يمكن أيضا أن يحدث إسهال. في ضوء العديد من الأعراض، والحدوث الغير شائع نسبيا للبورفيريا قد يشتبه في البداية في أن يكون المريض له حالة آخرى غير ذات صلة. على سبيل المثال، فيمكن أن يحدث تشخيص خاطئ لالتهاب الأعصاب المصاحب للبورفيريا الحادة بأنه متلازمة جيان باريه، واختبار البورفيريا عادة ما يوصى به في تلك السيناريوهات. تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بالحساسية للضوء، ونوبات الألم وتشترك في أعراض أخرى مختلفة مع البورفيريا. ليست كل البروفيريات بسبب وراثي فقد تظهر على المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ويصابون بالبورفيريا نتيجة لاختلال وظائف الكبد علامات أخرى في حالتهم، مثل اليرقان. المرضى الذين يعانون من البورفيريا الحادة “PCT، AIP ، HC، PVP” معرضون بشكل متزايد على مدى حياتهم لسرطان الكبد (سرطان الكبد الأولي)، وربما يتطلب مراقبة.كما انه لا توجد حاجة في أن تكون عوامل الخطر النموذجية الآخرى لسرطان الكبد موجودة. البورفيريا الجلدية
تؤثر البورفيريات الجلدية، أو المكونة للكريات الحمر في المقام الأول على الجلد، مما يتسبب في حساسية للضوء (التهاب الجلد الضوئي)، بثور، نخر في الجلد واللثة، حكة، تورم، وزيادة في نمو الشعر في مناطق مثل الجبين. في كثير من الأحيان لا يوجد أي ألم في البطن يميزها عن البروفيريات الأخرى. في بعض أشكال البورفيريا، تتراكم سلائف الهيم وتخرج في البول وتؤدى إلى تغيرات في اللون بعد التعرض لأشعة الشمس إلى الحمرة المظلمة أو اللون البني الداكن. وحتى درجة اللون الأحمر أو الأرجواني للبول يمكن رؤيته.
العلاج
البورفيريا الحادة
الكربوهيدرات والهيم
في كثير من الأحيان، يكون العلاج التجريبي مطلوبا إذا كان هناك شك كبير في تشخيص البورفيريا حيث النوبات الحادة يمكن ان تكون قاتلة. ويوصى بحمية غذائية عالية في الكربوهيدرات؛ في النوبات الشديدة، يتم البدء بنقل الجلوكوز 10 ٪، والتي قد تساعد في الشفاء. تعتبر Hematin وarginate haem هي الأدوية التي يقع الاختيار عليها في علاج البورفيريا الحادة في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة، على التوالي. هذه الأدوية يجب أن تعطى في وقت مبكر جدا في النوبة لتكون فعًا لة؛ والفاعلية يمكن أن تتفاوت بين الأفراد. فهي ليست عقاقير علاجية ولكن قد تؤدى إلى إضعاف النوبات وتقليل شدة النوبة. الآثار الجانبية نادرة الحدوث ولكن يمكن أن تكون خطيرة. هذه المواد التي تشبه الهيم نظريا تمنع ALA synthase وبالتالي تتراكم السلائف السامة. في المملكة المتحدة، تتم المحافظة على إمدادات هذه الأدوية في اثنين من المراكز الوطنية. في الولايات المتحدة، هناك شركة واحدة تصنع Panhematin للحقن. يستخدم Haem Arginate (NormoSang) أثناء الأزمات، بل أيضا كعلاج وقائي لتفادي الأزمات، علاج واحد كل عشرة أيام. وينبغي لأي علامة تدل على انخفاض الصوديوم في الدم (نقص صوديوم الدم) أو الضعف أن تعالج مع إضافة هيماتين أو هيم arginate أو حتى تين Mesoporphyrin حيث أن هذه هي علامات المتلازمة الوشيكة لعدم انضباط الهرمون المضاد لإدرار البول (SIADH)، أو مشاركة الجهاز العصبي الطرفى الذي قد يكون موضعيا أو شديد التطور. العوامل المترسبة
إذا كانت هذه العقاقير أو الهرمونات قد تسببت في النوبة، فإن الكف عن المواد المخالفة يعتبر أمر ضروري. وتعتبر العدوى هو واحدة من الأسباب الرئيسية للنوبات وهي تحتاج إلى علاج قوي. السيطرة على الأعراض
ألم شديد، وكثيرا لا يتناسب مع العلامات الجسدية، وغالبا ما يتطلب استخدام المواد الأفيونية لتخفيضه إلى مستويات مقبولة. وينبغي أن يعامل الألم طبيا مبكرا على قدر الإمكان، نظرا لشدتة. الغثيان يمكن أن يكون قاسية ا، بل قد يستجيب لدواء للفينوثيازين ولكن في بعض الأحيان يكون مستعصيا. قد تخفف حمامات المياه الساخنة / الاستحمام من الغثيان مؤقتا، وإن كان ينبغي توخي الحذر لتجنب الحروق أو السقوط. تحديد الهوية المبكر
ويوصى للمرضى الذين لديهم تاريخ من البورفيريا الحادة وحتى الذين يحملون الجينات الوراثية بارتداء سوار للتنبيه أو غيرها من بطاقات التعريف في جميع الأوقات تحسبا لحدوث أعراض شديدة أو في حالة الحوادث التي يوجد فيها احتمال التعرض للمخدرات: نتيجة لذلك قد يكون من الصعب أن يقوموا بشرح حالتهم على المتخصصين في الرعاية الصحية، ونظرا لأن بعض العقاقير لا يسمح بتناولها على الإطلاق. المشاكل العصبية والنفسية
المرضى الذين يعانون من النوبات المتكررة يمكن أن يحدث لهم آلام مزمنة في الأعصاب في أطراف الجسم فضلا عن الألم المزمن في الأمعاء. تقترن عدم قدرة الأمعاء على الحركة، الإليس، الانغلاف، hypoganglionosis بداغة[لغات أخرى] في الأطفال والانسداد الزائف في الأمعاء بالبروفيريات. ويعتقد أن ذلك يعود إلى تدهور عصبي محوارى في المناطق المتضررة من الجهاز العصبي وخلل متعلق بالاعصاب. في هذه الحالات يعتبر العلاج بالأفيونيات طويلة المفعول مطلوبا. بعض حالات الألم المزمن يمكن أن تكون صعبة في التعامل معها وقد يتطلب علاج باستخدام طرق متعددة. وقد ينشأ الاعتماد على الأفيونيات. وكثيرا ما يصاحب الاكتئاب هذا المرض، ومن الأفضل التعامل معه بمعالجة الأعراض المخالفة وإذا دعت الحاجة إلى الاستخدام الحكيم لمضادات الاكتئاب. بعض عقاقير المؤثرات العقلية هي porphyrinogenic، وتحد من نطاق pharmacotherapeutic. التشنجات
نوبات التشنج غالبا ما تصاحب هذا المرض. معظم أدوية التشنج تؤدى إلى تفاقم هذه الحالة. يمكن أن يسبب العلاج المشاكل: الباربيتورات خاصة يجب تجنبه. بعض البنزوديازيبينات آمنة، وعندما تستخدم بالاقتران مع الأدوية الجديدة المضادة للتشنجات مثل غابابنتين فهى تقدم إمكانية وضع نظام للتحكم في التشنجات. وتستخدم كبريتات المغنسيوم والبروميد أيضا في تشنجات البورفيريا، ومن ثم حدوث الحالات الصرعية في البورفيريا قد لا يستجيب للمغنيسيوم وحده. وتستخدم إضافة هيماتين أو heme arginate في حالات الصرع. مرض الكبد الضمنى
بعض أمراض الكبد قد تسبب البورفيريا حتى في حالة عدم وجود استعداد وراثي. وتشمل هذه الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز والتهاب الكبد الوبائي سى. معالجة الحديد الزائد قد تكون مطلوبة. العلاج الهرموني
التقلبات الهرمونية التي تساهم في النوبات الدورية في النساء الذين تم علاجهم بحبوب منع الحمل وهرمونات luteinizing لايقاف الحيض. ومع ذلك، فإن أقراص منع الحمل قد تثير حساسية للضوء والتراجع عن أقراص منع الحمل يثير النوبات. كما تثير الاندروجنيات وهرمونات الخصوبة موجة من النوبات. بروفيريات تصنيع الكرات الحمر
وهي مرتبطة بتراكم البورفيرنيات في الكريات الحمراء وهي نادرة. الأندر هي بورفيريا تصنيع الكرات الحمر الخلقية (C.E.P) والمعروف باسم مرض جنثر. قد تظهر العلامات منذ الولادة وتشمل حساسية شديدة للشمس، وأسنان بنية تتألق في ضوء الأشعة فوق البنفسجية بسبب ترسب النوع واحد من البورفيرنيات وفرط الشعر في وقت لاحق. فقر الدم الإنحلالى عادة ما ينشأ. يمكن استخدام الفئة الصيدلانية من بيتا كاروتين في العلاج. يعتبر زرع نخاع العظام وسيلة ناجحة في علاج CEP في حالات قليلة، على الرغم من أن النتائج على المدى الطويل ليست متاحة بعد. يحدث الألم، الحرق، التورم والحكة مع بروفيريات تصنيع الكريات الحمر وهي عموما تتطلب تجنب ضوء الشمس الساطع. معظم أنواع حاجبة الاشعة الشمسية تعتبر غير فعًا لة، ولكن يتم ارتداء قميص طويل الأكمام كعامل واقى من الشمس، والقبعات، أغطية الرأس، والقفازات والتي يمكن أن تساعد. يمكن أن يستخدم الكلوروكين لزيادة إفراز البورفيرين في بعض أنواع البورفيريا المصنعة للكريات الحمر. أحيانا يستخدم نقل الدم لقمع إنتاج الهيم الفطرى.
التشخيص
دراسات البورفيرين
يتم تشخيص البورفرين من خلال التحليل الطيفي وتحليل الكيمياء الحيوية في الدم والبول والبراز. بصفة عامة، فإن تقدير عيار البورفوبيلينوجين (PBG) في البول هو الخطوة الأولى إذا كانت البورفيريا الحادة هي المشتبه بها. نتيجة لردود الفعل، فإن انخفاض إنتاج الهيم يؤدي إلى زيادة إنتاج السلائف، وتعتبر PBG واحدة من مواد الأولى في مسار تصنيع البورفيرين. في جميع الحالات تقريبا من متلأزمات البورفيريا الحادة، ترتفع PBG البولية بشكل ملحوظ باستثناء حالات نادرة جدا كنقص ALA dehydratase أو في المرضى الذين يعانون من أعراض بسبب tyrosinemia الوراثية النوع الأول. وفي حالات
البورفيريا الناتجة عن التسمم بالزئبق أو بالزرنيخ، وتظهر التغيرات الأخرى في لمحات البورفيرين، وعلى الأخص ارتفاع uroporphyrins واحد وثلاثة، coproporphyrins واحد وثلاثة، pre-coproporphyrin. ويعتبر تكرار الاختبار خلال النوبة والنوبة التي تليها ضروريا من أجل الكشف عن البورفيريا، حيث أن المستويات قد تكون طبيعية أو شبه طبيعية بين النوبات. وقد لوحظ أن الجزء الأكبر (يصل إلى 90 ٪) من الناقلات الجينية للبروفيريات الكبدية الحادة الأكثر شيوعا التي غالبا ما تكون وراثية (البورفريا المتقطعة الحادة، الكوبروبورفيريا الوراثية الوراثية، البورفيريا المبرقشة) يكون كامنا في اختبارات الحمض النووي بالنسبة للأعراض التقليدية، وقد تتطلب اختبار الحمض النووى أو الانزيم. لأن معظم البروفيريات هي حالات نادرة، فإن مختبرات المستشفى العام في العادة ليست لديها الخبرة والتكنولوجيا أو فريق العمل لأداء اختبار البورفيريا. بصفة عامة، يتضمن الاختبار إرسال عينات من الدم والبول والبراز إلى مختبر إستشارى. يجب أن تعالج جميع العينات للكشف عن البورفيرنيات بشكل سليم. يجب أن تؤخذ العينات خلال النوبة الحادة، وإلا قد تصبح النتيجة سلبية كاذبة (/0). يجب أن تكون العينات محمية من الضوء وإما مبردة أو محفوظة. إذا كانت جميع دراسات البورفيرين سلبية، يتعين على المرء أن يضع البورفيريا الكاذبة في الاعتبار. وغالبا ما يجد الاستعراض الدقيق للعلاج سبب الحث على البورفيريا الكاذبة. اختبارات إضافية
يمكن أن تكون الاختبارات التشخيصية الإضافية للأعضاء المتضررة مطلوبة، مثل دراسات التوصيل العصبي لاعتلال الأعصاب أو الموجات فوق الصوتية للكبد. قد تساعد الاختبارات الخاصة بالكيمياء الحيوية في التعرف على أمراض الكبد، سرطان الكبد، ومشاكل الأعضاء الآخرى.
الوبائيات
قُدّرت معدلات جميع أنواع البرفيريا مجتمعة بحوالي إصابة واحدة لكل 25 ألف شخص في الولايات المتحدة. يُقدّر معدل الانتشار في جميع أنحاء العالم بما يتراوح بين إصابة واحدة لكل 500 شخص، حتى إصابة واحدة لكل 50 ألف شخص. وُجد المرض عند جميع الأجناس، وفي مجموعات عرقية متعددة في كل قارة. يوجد تقارير عن زيادة عدد حالات الإصابة بالبرفيريا الحادة المُتقطّعة في مناطق من الهند والدول الاسكندنافية. يوجد أكثر من 200 نوع وراثي من البرفيريا الحادة المتقطعة، وبعضها حالات عائلية الحدوث، على الرغم من أنه ثبت أن بعض السلالات ناتجة عن طفرات متكررة.
وصف المرض
في البشر تعتبر البورفيرينات هي السلائف الرئيسية للهيم، وهو المكون الأساسي للهيموجلوبين، الميوجلوبين، الكاتلاز، البيروكسيديز، والجهاز التنفسي وسيتوكروم الكبد P450. صناعة الهيم، علما بأن بعض التفاعلات تحدث في السيتوبلازم والبعض في الميتوكوندريا (الصفراء)
ويؤدى النقص في مسار انزيمات البورفيرين إلى عدم كفاية إنتاج الهيم. تلعب وظيفة الهيم دورا محوريا في عملية الأيض الخلوية. ليست هذه هي المشكلة الرئيسية في البروفيريات؛ معظم إنزيم التي تقوم بتصنيع الهيم، وحتى إنزيم المختلة- لديها نشاط متبقى يكفي للمساعدة في عملية التصنيع الحيوية للهيم. المشكلة الرئيسية في هذه العيوب هو تراكم البورفيرنيات، وسلائف الهيم، التي تعتبر سامة للنسيج في التركيزات العالية. تحدد الخصائص الكيميائية لهذه الوسائط موقع التراكم، سواء كانوا يدفعون إلى الحساسية الضوئية، وعما إذا كان الوسيط يفرز (في البول أو البراز). وهناك ثمانية أنزيمات في مسار التصنيع الحيوى للهيم، أربعة منها -الأول والثلاثة الآخيرة- توجد في الميتوكوندريا، في حين أن الأربعة الأخرى توجد في الخلية(خارج الميتوكندريا). أي عيوب في أي من هذه يمكن أن يؤدي إلى شكل من أشكال البورفيريا. تتميز البورفيريا الكبدية بالنوبات العصبية الحادة (التشنج، والسيكوسيس، والعودة المبالغ فيها وآلام في البطن واعتلال الأعصاب الحاد)، في حين أن الأشكال الحالية لتصنيع الكريات الحمر تعانى من مشاكل بالجلد، وعادة ما تظهر تقرحات جلدية حساسة للضوء، وزيادة نمو الشعر. تظهر البورفيريا المبرقشة (أيضا البورفيريا المختلطة)، والذي ينتج عن نقص جزئي في بروتو أوكسيديز مع إصابات في الجلد مشابهة لتلك التي في البورفيريا الجلدية البطيئة مع هجمات عصبية حادة. جميع البروفيريات الأخرى إما يسيطر عليها إصابة الجلد أو العصب. الأنواع الفرعية
تعتمد الأنواع الفرعية من البروفيريات على ما هو الانزيم الناقص. الإنزيم موقع الإنزيم البورفيريا المصاحبة نوع البورفيريا الوراثة الأعراض
δ – aminolevulinate (ALA) synthase ميتوكوندريا الأنيميا الأروماتية المرتبطة ب X كروموسوم (XLSA) بروتوبورفيريا مرتبط بكروموسوم الإكس
δ – aminolevulinate (ALA) dehydratase العصارة الخلوية بورفيريا دوس/ نقص إنزيمبورفوبيلينوجين سينثاز كبدي صبغ جسدي متنحي ألم في البطن، والاعتلال العصبي
hydroxymethylbilane (HMB) synthase (أو PBG deaminase) العصارة الخلوية البورفيريا المتقطعة الحادة (AIP) كبدي صبغ جسدى سائد ألم دوري في البطن، واعتلال في الأعصاب الطرفية، والاضطرابات النفسية، وسرعة دقات القلب
uroporphyrinogen (URO) synthase العصارة الخلوية بورفيريا تصنيع الكريات الحمر نتيجة لعيب خلقى (CEP) متعلق بتصنيع الكريات الحمر صبغ جسدي متنحى حساسية شديدة للضوء مع احمرار وتورم وبثور. فقر الدم الانحلالي، تضخم الطحال
uroporphyrinogen (URO) decarboxylase العصارة الخلوية البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT) كبدي صبغ جسدي سائد حساسية للضوء مع حويصلات وفقاعات
coproporphyrinogen (COPRO) أوكسيديز ميتوكوندريا coproporphyria وراثية (HCP) كبدي صبغ جسدي سائد حساسية للضوء، والأعراض العصبية، المغص
protoporphyrinogen (PROTO) أوكسيديز ميتوكوندريا البورفيريا المبرقشة (VP) مختلط صبغ جسدي سائد حساسية للضوء، وأعراض عصبية والتأخير التنموى
فيروكيلاتاز ميتوكوندريا بروتوبورفيا متعلقة بتصنيع الكريات الحمر (EPP) بروتوبورفيريا صبغ جسدي سائد حساسية للضوء مع إصابات في الجلد. حصوات في المرارة، اختلال معتدل في وظائف الكبد
erythroporphyria عابرة للأطفال الإصابات الجلدية الفرفرية :526
قضايا بارزة
جورج الثالث في ثياب التتويج الخاصة به
الجنون الذي ظهر على الملك جورج الثالث تجلى في أزمة ريجنسي لعام 1788 وقد أوحت بعدة محاولات الأولى للتشخيص بأثر رجعي، كتبت في عام 1855، بعد خمسة وثلاثين عاما من وفاته، وخلصت إلى انه يعاني من الهوس الحاد. اعتبر إم غوتماخر، في عام 1941 أن ذهان الهوس الاكتئابي يعتبر التشخيص الأكثر احتمالا. الاقتراح الأول أن المرض الجسدي هو سبب جنون الملك جورج في عام 1966، في مقال «جنون الملك جورج الثالث: حالة كلاسيكية من البورفيريا»، مع المتابعة في عام 1968، «بورفيريا في البيوت الملكية قي ستيوارت، هانوفر، وبروسيا». وهناك العديد من المقالات كتبت من قبل فريق الطب النفسى الأم / الابن وكأن قضية البورفيريا قد ثبتت، ولكن تبين أن العديد من الاستجابات، بما في ذلك الأكثر ألفة مع المظاهر الفعلية للبورفيريا والتي لم تكن مقنعة. وقد تم معالجة النظرية في بيربل سيكريت، التي وثقت في نهاية المطاف بحث فاشل عن الأدلة الوراثية للبورفيريا في ما تبقى من افراد العائلة المالكة الذين يشتبه في انهم يعانون من ذلك. في عام 2005 تم التصريح بأن الزرنيخ (والذي هو من المعروف أن يكون نوعا من البورفيريا) والذي أعطى إلى جورج الثالث مع الأنتيمون وتسبب له في البورفيريا. على الرغم من عدم وجود أدلة مباشرة، الفكرة القائلة بأن الملك جورج الثالث (وغيرها من أعضاء العائلة المالكة) كان يعاني من البورفيريا الذي حقق شعبية من هذا القبيل أن ينسى الكثيرون أن يكون الأمر مجرد فرضية. جنون الملك جورج الثالث هو أساس المؤامرة في جنون الملك جورج، وهو الفيلم البريطان لعام 1994 استنادا إلى عرض آلان بينيت لعام 1991، وجنون الملك جورج الثالث. الأرصدة الختامية للفيلم تتضمن التعليق أن المرض الذي يعاني منه الملك جورج قد نسب إلى البورفيريا وأنه وراثي. من بين أحفاد الملك جورج الثالث الآخرين الذين افترضهم بيربل سيكريت الذين كانوا يعانون من البورفيريا (استنادا إلى تحليل مراسلاتهم الطبية الواسعة والمفصلة) كانت الحفيدة الكبرى لأكبر أبناءه الأميرة شارلوت من بروسيا دوقة ساكس ماينينغن (الأخت الكبرى لقيصر فيلهلم الثاني) وابنتها الأميرة فيودورا من ساكس-ماينينجن كان لديهم المزيد من النجاح في القدرة على الكشف عن أدلة موثوقة أن الحفيد الأكبر للابن الأكبر للملك جورج الثالث وليام أمير جلوستر تم التأكد من تشخيصه بانه اصيب بالبورفيريا المبرقشة. ماري ستيوارت سى.1578.
أنه يعتقد أن ماري ستيوارت، ملكة الاسكتلنديين —الجدة الكبرى للملك جورج الثالث— عانت أيضا من البورفيريا المتقطعة الحادة، على الرغم من أن هذا هو موضع نقاش واسع. فمن المفترض أنها ورثت هذه المشكلة، وإذا كان لديها ذلك من والدها جيمس الخامس من اسكتلندا، وكل من والده وابنتة حدثت لهم نوبات موثقة جيدا والتي يعتقد البعض أنها تقع ضمن كوكبة من أعراض البورفيريا. وقد قيل أن فلاد الثالث المخوزق أيضا كان يعاني من البورفيريا الحادة، والتي ربما تكون قد بدأت فكرة أن مصاصو الدماء كانت لديهم «الحساسية لضوء النهار.» وأشار معلقون اخرون إلى ان فينسنت فان غوخ قد عانت من البورفيريا المتقطعة الحادة. وقد تم التصور أيضا أن الملك نبوخذ نصر في بابل قد عاني من شكل ما من أشكال البورفيريا (راجع دانيال 4). الشاعر روبرت براوننج أيضا، والمعروف بكتابته لقصيدة بعنوان “عشاق البورفيريا”، والتي مع استبعاد التفسير الحرفي للكلمة جانبا كما تقارن الحب نفسه بشكل من أشكال الاضطراب. سقطت بولا فرياس الليندي، ابنة الروائية التشيلية ايزابيل الليندي، سقطت في غيبوبة بسبب البورفيريا في عام 1991 والتي ألهمت ايزابيل الليندي لكتابة كتاب سيرتها الذاتية ‘ بولا{/1، تكريما لابنتها.
الثقافة والتاريخ
يتم الكشف عن البروفيريات في جميع الأجناس والجماعات العرقية المتعددة في كل قارة بما في ذلك الأفارقة والآسيويين وسكان أستراليا الأصليين والقوقازيين، وبيرو، المكسيك، سكان أمريكا الأصليين، وسامي. هناك تقارير عن ارتفاع معدل AIP في مناطق الهند والدول الإسكندنافية وأكثر من 200 التنوعات الجينية AIP، وبعضها محدد للعائلات، على الرغم من أن بعض السلالات قد ثبت أن بها طفرات متكررة. وقد لوحظت الروابط بين البروفيريات والمرض العقلي على مدى العقود. في أوائل 1950 تم علاج مرضى البروفيريات (أحيانا يشار إليها باسم «بورفيريا الهيموفيليا» ، والأعراض الشديدة للاكتئاب أو الإغماء بتخشب باستخدام الصدمات الكهربائية. مصاصي الدماء، والأشخاص المستذئبين
وتوحى البورفيريا بتفسير لأصل مصاصي الدماء وأساطير المستذئبين، استنادا إلى تصور بعض أوجه التشابه بين الحالة والفولكلور. في يناير 1964، نشر مقال L. Illis 1963، “في البورفيريا والمسببات المرضية لWerwolves ” في وقائع الجمعية الملكية للطب. في وقت لاحق، قالت نانسي جاردن عن العلاقة بين البورفيريا واعتقاد مصاص دماء في مقالها لعام 1973، مصاصو الدماء. في عام 1985، اكتسب مقال الكيميحيوي ديفيد دولفين للجمعية الاميركية لتقدم العلوم البورفيريا، مصاصو الدماء، والمستذئبون: المسببات المرضية لأساطير التحول الأوروبي” تغطية إعلامية واسعة، وبالتالي الترويج للاتصال. وواجهت النظرية منذ ذلك الحين انتقادات شديدة، وبخاصة لأنها وضعت وصمة العار على المصابين. عالج مقال نورين دريسسر مصاصو الدماء الأمريكيين: المعجبين، الضحايا، والممارسين (1989) هذه المسألة بمزيد من التعمق. كما كانت النظرية تعمل على درجة عالية من الفرضية الخاطئة، لا سيما في ما يتعلق بالتصور الضار لأشعة الشمس التي تؤثر على مصاصي الدماء. هناك ما يقرب من ثمانية أنواع مختلفة من البورفيريا وأربع من هذه الأنواع من البورفيريا يمكن أن تسبب أحيانا حساسية للضوء: بروتوبورفيريا المصنعة للكرات الحمر (EPP) أو Protoporphyria، البورفيريا الخلقية المصنعة للكرات الحمر (C.E.P)، البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT)، والبورفيريا المبرقشة.
شرح مبسط
البُرْفيرِيَّةٌ[1] هي مجموعة من الاضطرابات الموروثة أو المكتسبة لانزيمات معينة في مسار التخليق الحيوي للـهيم (وتسمى أيضا مسار البورفيرين). ويتم تصنيفها بصورة عامة إلى البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)، استنادا إلى أماكن الإفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سلائفها الكيميائية). وهي تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل في الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهي مماثلة هيستولوجيا تسمى البورفيريا الكاذبة. تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعية ومستويات من البورفيرين في البول.