شبكة بحوث وتقارير ومعلومات
تجربة هيدر2
اليوم: الجمعة 29 مارس 2024 , الساعة: 1:20 م


اخر المشاهدات
الأكثر قراءة
اعلانات

مرحبا بكم في شبكة بحوث وتقارير ومعلومات


عزيزي زائر شبكة بحوث وتقارير ومعلومات.. تم إعداد وإختيار هذا الموضوع متلازمة ويليام الأسباب # اخر تحديث اليوم 2024-03-29 فإن كان لديك ملاحظة او توجيه يمكنك مراسلتنا من خلال الخيارات الموجودة بالموضوع.. وكذلك يمكنك زيارة القسم , وهنا نبذه عنها وتصفح المواضيع المتنوعه... آخر تحديث للمعلومات بتاريخ اليوم 09/10/2023

اعلانات

متلازمة ويليام الأسباب # اخر تحديث اليوم 2024-03-29

آخر تحديث منذ 5 شهر و 22 يوم
1 مشاهدة

الأسباب


معظم الحالات تنجم عن حذف جزء من الصبغي السابع وتكون حالات افرادية أي غير وراثية وحالات قليلة تكون وراثية ويمكن ان تنتقل من أحد الوالدين إلى الطفل وكسائر الشذوذات الصبغية فإن سبب هذا الخلل غير معروف تماما.



أعراض المتلازمة


في حالة متلازمة وليامز تكون الاعراض





  • -عيوب خلقية يولد الطفل المصاب و لديه تأخر خفيف في النمو داخل الرحم وصغر خفيف في الرأس اي يكون مستوى الذكاء عند هؤلاء الأطفال متوسطا ويكونوا مسالمين.نهاية الانف العلوية منخفضة و الشق الطولي أعلى الشفة العلوية يكون قصيرا ويكون هناك طية جانب العين من جهة الانف و قد يشاهد تورم حول العينين وتكونا غالبا زرقاوتان والشفتان بارزتان و الفم يبقى مفتوحا. قد يشاهد ضمور في نمو الأظافر . التشوهات القلبية موجودة غالبا واهمها تضيق ما فوق الدسام الابهري و تضيق الشريان الرئوي و تضيق الدسام الرئوي والفتحات ما بين الاذينتين وما بين البطينين وبشكل اقل قد يكون هناك تضيق في الشريان الكلوي .

  • - الحواس يكون صوت الأطفال المصابين خشن ولديهم فرط حساسية للصوت و اضطرابات عصبية بسيطة تتظاهر على شكل ضعف خفيف في التكيف الاجتماعي وتكون المنعكسات الوترية زائدة النشاط و تكون الوظيفة الادراكية والحركية عند هؤلاء الأطفال متأثرة اكثر من الكلام والذاكرة واللغة.تشوهات في شكل وحجم العينين , شلل الحنجرة ونقص تصنع الرحى و التحام عظم الكعبرة مع عظم الزند وصغر حجم القضيب و فتق .

  • -الشرياني. قد تغيب بعض الأسنان بشكل كامل وتكون الأسنان ناقصة التصنع, تشوهات العمود الفقري وأهمها الحدب و الجنف وكذلك تكون حركة المفاصل غير كاملة, تكلس الكلية وعدم تناظر في حجم الكليتين وتكون هناك كلية وحيدة ومتوضعة في الحوض و قد يكون هناك رتج مثاني وتضيق في الاحليل و جذر مثاني حالبي .

  • -في مرحلة الطفولة وعندما يكون الطفل رضيعا يكون لديه اقياءات وامساك ومغص وفي مرحلة الطفولة تظهر لديهم مشاكل التكيف الاجتماعي ومشاكل التحصيل الدراسي.

  • في مرحلة البلوغ قد يصابون بارتفاع التوتر الشرياني ,التهابات المجاري البولية , البدانة , حصيات المرارة .



Poor little birdie teased by Richard Doyle تصغير صورة تعبيرية لريتشارد دويلت تصور طائر صغير مع قزم ملامحه تشبه ملامح الوجه المرتبطة بمتلازمة وليامز.






متلازمة ويليام(ب الإنجليزية Williams syndrome ) اضطراب نادر يصيب الاجهزة المسؤولة عن النمو العصبي ,يتميز بتغيرات في شكل الوجه مثل انخفاض جسر الأنف ، وتصاحب الحالة سلوك نفسي غير عادي مثل مثل الفرح الدأئم وتقبل الجميع عند المصاب ؛ إلى جانب تأخر في النمو ، ومشاكل القلب و الأوعية الدموية ، مثل تضيق الأبهر ,اكتشف هذه البلازمة الطبيب النيوزلاندي وليام( JCP) مع عدد من زملائه، في عام 1961,ومن هنا جائت تسمية المرض.




وأول ما كشفت عند أربعة أطفال ليس بينهم أي صلة قرابة وكانوا يشكون من سحنة خاصة أي ملامح وجه مميزة وتأخر عقلي وتضيق في منطقة ما فوق الدسام الابهري لل قلب وبعض الحالات ترافقت مع ارتفاع في كلس الدم .



شاركنا رأيك

 
التعليقات

لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا

أقسام شبكة بحوث وتقارير ومعلومات عملت لخدمة الزائر ليسهل عليه تصفح الموقع بسلاسة وأخذ المعلومات تصفح هذا الموضوع متلازمة ويليام الأسباب # اخر تحديث اليوم 2024-03-29 ويمكنك مراسلتنا في حال الملاحظات او التعديل او الإضافة او طلب حذف الموضوع ...آخر تعديل اليوم 09/10/2023


اعلاناتتجربة فوتر 1