التشخيص

علامات التشخيص تشمل خلية حمضة الخلية الحمضة المحببة و الأورام الحبيبية في الأنسجة المتضررة و الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبية العدلة (ANCA) ضد خلية عدلة الخلايا الحبيبية العدلة (العدلات). تمييزها من الورم الحبيبي فاغنر ليس صعبا. هناك علاقة وثيقة بين فيجنر و c-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة)، في حين ان شيرغ ستروس يظهر ارتفاع في p-ANCA (الأجسام المضادة الهيولية المضادة للخلايا الحبيبة العدلة المحيطة بالنواة).

مراحل المرض

هذا المرض له ثلاثة مراحل متميزة

• المرحلة الأولى غالبا ما تشمل الجيوب الأنفية وظهور الحساسية لم تكن موجودة مسبقا أو تفاقم الحساسية الموجودة مسبقا.


• تتضمن المرحلة الثانية ظهور الربو الحاد. وفي العادة، فإن الشخص المريض لا يكون لديه في السابق مرض الربو .


• المرحلة الثالثة والأخيرة تتضمن أجهزة الجسم المختلفة. المرحلة الثالثة أكثر تهديدا للحياة وايلاما إلى حد بعيد. وغالبا ما تتطور آلام عصبية شديدة للشخص المريض في الساقين والذراعين واليدين. وسوف تظهر علامات بنفسجية على الجلد وغالبا ما تظهر القروح في الفم أو الأنف. يمكن أن يؤثر المرض على القلب والرئتين والكلى والكبد والجهاز الهضمي.

يستطيع الناس العيش لسنوات عديدة في المرحلتين الأوليتين قبل التقدم إلى المرحلة الثالثة.

تقسيم المخاطر

طورت مجموعة دراسة التهاب الأوعية الدموية الفرنسية تقييم النقاط الخمسة ( تقييم العوامل الخمسة أو FFS) الذي يتنبأ بخطر الموت في متلازمة شيرغ ستروس. وهي (1) انخفاض وظيفة الكلى (الكرياتينين > 1،58 ملغ / ديسيلتر أو 140 مايكرو مول/لتر), (2) بروتينية (> غم/ 24 ساعة)، (3) نزف هضمي نزيف الجهاز الهضمي ، الاحتشاء أو التهاب البنكرياس ، (4) اصابة الجهاز العصبي المركزي أو (5) اعتلال عضلة القلب . وجود احدى هذه المؤشرات يكون دلالة على شدة المرض (معدل الوفيات في خمس سنوات 26 ظھ) ومؤشرين أو أكثر تدل على حالة المرض الشديد (معدل الوفيات 46 ظھ)، في حين ان غياب أي من هذه العوامل الخمسة يشير إلى حالة أكثر اعتدالا (معدل الوفيات 11،9 ظھ). cite journal author Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, < >et al Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients journal Medicine (Baltimore) volume 75 issue 1 pages 17–28 year 1996 pmid 8569467 doi 10.1097/00005792-199601000-00003

العلاج

علاج متلازمة شيرغ ستروس يشمل الجلوكوكورتيكويدز مثل البريدنيزولون والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى مثل آزويثوبرين و سيكلوفوسفاميد . وفي كثير من الحالات يمكن لهذا المرض أن يوضع في موضع التنفيذ مع نوع من المهدئات الكيميائية من خلال العلاج بالعقاقير، ولكن هذا المرض مزمن ومستمر مدى الحياة.



وأشارت المراجعة المنهجية التي أجريت في على ضرورة معالجة جميع المرضى المصابين بجرعة عالية من الستيرويدات، ولكن ينبغي البدءبمعالجة المرضى الذين تقييم حالتهم حسب تقييم العوامل الخمسة 1 أو أكثر باستخدام علاج نبض السيكلوفوسفاميد، مع 12 نبضة تؤدي إلى حالات الانتكاس أقل من 6. يمكن الحفاظ على تخفيف الألم مع عقار أقل سمية، مثل الآزويثوبرين أو ميثوتركسيت الميثوتركسيت . cite journal author Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis a syst atic review journal JAMA volume 298 issue 6 pages 655–69 year pmid 17684188 doi 10.1001/jama.298.6.655

مونتيلوكاست

لاحظت دراسة حالة في عام 2000 رد فعل ملحوظ وشديد للالتهابات ويتميز بفرط الحمضات والتهاب كبيبات الكلى ، وتساءلت عما إذا كان هذا قد نتج عن العوامل المضادة لمستقبلات الليكوترين، مونتيلوكاست . cite news
A severe syst ic inflammatory reaction following therapy with montelukast (Singulair)




author Lasse G. Gأ¸ransson


author2 Roald Omdal


url http //ndt.oxfordjournals.org/cgi/content/full/15/7/1054


newspaper Nephrol Dial Transplant


publisher Oxford Journals


year 2000


pages 1054–1055


accessdate -10-06


بحث الباحثون عن الصلات بين العقاقير مثل مونتيلوكاست (سينجولير) cite news
author Businesswire


Merck Announces Third-Quarter Financial Results


quote Continued Growth of Key Products, JANUVIA, JANUMET, ISENTRESS and SINGULAIR, Drives Strong Results -- Merck Updates Full-Year




publisher Reuters


date Oct 22,


url http //www.reuters.com/article/pressRelease/idUS125664+22-Oct- +BW 1022


accessdate -11-05


ومتلازمة شيرغ ستروس، وهذا في دراسة أخرى في عام 2000 ،و لم يجد الباحثون علاقة بين السبب والنتيجة، وكتبوا يبدو أن حدوث متلازمة شيرغ ستروس في ربو مرضى الربو المستقبلين معدلات الليكوترين ذو صلة للكشف عن متلازمة الالتهاب الوعائي الكامن والذي عرّف في البداية سريريا كمرض الربو المعتدل إلى مرض الربو الحاد ويتم علاجه ب كورتيزون الستيرويدات القشرية . لا يبدو أن مونتيلوكاست يسبب المتلازمة في هؤلاء المرضى بشكل مباشر. cite news
Churg-Strauss Syndrome in Patients Receiving Montelukast as Treatment for Asthma


author Michael E. Wechsler MD


author2 David Finn MD


author3 Dineli Gunawardena MD


author4 Robert Westlake MD


author5 Alan Barker MD FCCP


author6 Sai P. Haranath MD


author7 Romain A. Pauwels MD Johan Kips MD Jeffrey M. Drazen MD


url http //chestjournal.chestpubs.org/content/117/3/708.full


publisher American College of Chest Physicians


doi 10.1378/chest.117.3.708


date March 2000 vol. 117 no. 3


pages 708–713


accessdate 8 Sept ber




دراسة حالة في عام لم تكن حاسمة ولكن اقترحت ضرورة إجراء المزيد من البحوث. cite news
Montelukast and Churg-Strauss Syndrome


author Füsun Topçu


author2 Levent Akyؤ±ldؤ±z


author3 Tekin Yؤ±ldؤ±z


author4 Kenan أ¸ltumur


author5 Faruk Oktay


author6 Nihal Kؤ±lؤ±nç


url http //docs.google.com/gview?a v&q cache i5Mj2ZF0W58J www.turkishrespiratoryjournal.com/pdf/pdf_TRJ_488.pdf+( 22Singulair 22+OR+ 22montelukast 22)+Churg-Strauss&hl en&gl us&sig AFQjCNE3_EOsKBGdtHrtfgxMb3faffyHpw


newspaper Turkish Respiratory Journal


publisher Lung Pathology


date B(1)


pages 27–29


accessdate -10-06

المرضى المشاهير

مذكرات < >المريض ، التي كتبها الموسيقار بن وات ، تتناول تجربة وات في منتصف 1990 مع متلازمة شيرغ ستروس، وتماثله إلى الشفاء. كانت حالة وات غير عادية حيث أن جهازه الهضمي تأثر بشكل رئيسي، تاركا رئتيه غير متأثرتين إلى حد كبير، وهذا العرض غير العادي ساهم في تأخير التشخيص المناسب. وتطلب علاجه إزالة أجزاء كبيرة من الأمعاء النخرية، تاركا وات في نظام غذائي مقيد بشكل دائم.





عمر يارادوا عمر موسى يارادوا ، رئيس نيجيريا في الفترة من - ، تواردت التقارير انه يعاني من متلازمة شيرغ ستروس وتوفي في مكتب مضاعفات هذا المرض. cite news
author Saharareporters


Umaru Yar’adua Dies Jonathan To Be Sworn In


date May 5,


url http //www.saharareporters.com/news/5996-yaradua-is-dead.html


accessdate May 5,




تم تشخيص مقدم الأغاني المسجلة (دي جي) والكاتب تشارلي جيليت بمتلازمة شيرغ ستروس في عام ، وتوفي بعد أربع سنوات.



معلومات مرض


الاسم Churg-Strauss syndrome


ت.د.أ.10 ت.د.أ.10 M 30 1 m 30


ت.د.أ.9 ت.د.أ.9 446.4


ت.د.أ.أ


صورة Churg-Strauss syndrome - high mag


تعليق Micrograph showing an eosinophilic vasculitis consistent with Churg-Strauss syndrome. H&E stain .


وراثة مندلية بشرية


وراثة مندلية بشرية_متعدد


مدلاين بلس


مادة إي ميديسين med


موضوع إي ميديسين 2926


إي ميديسين_متعدد eMedicine2 derm 78 eMedicine2 neuro 501




ق.ب.الأمراض 2685


معرف ن.ف.م.ط. D015267






متلازمة شيرغ ستروس (المعروفة أيضا باسم الحساسية الحبيبية مرجع كتاب المؤلف Rapini, Ronald P. Bolognia, Jean L. Jorizzo, Joseph L. العنوان Dermatology 2-Volume Set الناشر Mosby مكان St. Louis سنة الصفحات الرقم المعياري 1-4160-2999-0 oclc doi تاريخ الوصول ) هي التهاب الأوعية الدموية مرض انضدادي الآنْضِدَادِي (المناعة الذاتية) في الأوعية المتوسطة والصغيرة، ويؤدي إلى نخر النخر . أنها تشمل أساسا الأوعية الدموية في الرئة (تبدأ كنوع حاد من الربو )،و الجهاز الهضمي، والأعصاب الطرفية، ولكن تؤثر أيضا على القلب والجلد والكليتين. وهي من الأمراض النادرة الغير القابلة للوراثة وغير المنقولة. اعتبرت متلازمة شيرغ ستروس ذات مرة نوع من التهاب الشرايين العقدي المتعدد نتيجة لتشكلهما (علم التشكل) المماثل.





وقد وصفت المتلازمة لأول مرة لأول مرة من قبل الطبيبين يعقوب شيرغ ولوت شتراوس في مستشفى جبل سيناي في نيويورك (مدينة) مدينة نيويورك عام 1951. WhoNamedIt synd 2733 cite journal author Churg J, Strauss L Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa journal Am. J. Pathol. volume 27 issue 2 pages 277–301 year 1951 pmid 14819261 pmc 1937314 doi