علم الأوبئة

Empty section

الأعراض والتشخيص

أفادت تقارير مختلفة أن ما بين 10 ظھ GPnotebook -919273445 Evan's syndrome و 23 ظھ cite journal author Cai JR, Yu QZ, Zhang FQ [Autoimmune h olytic an ia clinical analysis of 100 cases] language Chinese journal Zhonghua Nei Ke Za Zhi volume 28 issue 11 pages 670–3, 701–2 year 1989 pmid 2632179 doi من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، سيعانون أيضا من نقص الصفيحات وبالتالي سيصابون بمتلازمة ايفانز. قد تحدث السمتان معا أو بالتتابع. cite journal author Ng SC Evans syndrome a report on 12 patients journal Clinical and laboratory ha atology volume 14 issue 3 pages 189–93 year 1992 pmid 1451398 doi 10.1111/j.1365-2257.1992.tb00364.x

الأسباب

لم تتم معرفة السبب الدقيق لمتلازمة ايفانز بعد، ولكن المناعة تختلف عن المرضى المصابين برفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب فقط مع انخفاض T4 (T - المساعد)، وزيادة T8 (T - المثبط)، وانخفاض نسبة T4 T8. جنبا إلى جنب مع انخفاض مستويات مصل كريين مناعي ج الغلوبولين المناعي ج و كريين مناعي م الغلوبولين المناعي م و كريين مناعي أ الغلوبولين المناعي أ , هذه النتائج تشير إلى استجابة المناعة الذاتية غير الناجحة لاثارة مجهولة. cite journal author Wang W, Herrod H, Pui CH, Presbury G, Wilimas J Immunoregulatory abnormalities in Evans syndrome journal Am. J. H atol. volume 15 issue 4 pages 381–90 year 1983 pmid 6606357 doi 10.1002/ajh.2830150409

التشخيص

يجري التشخيص بناء على اختبارات الدم ليس لتأكيد فقر الدم الانحلالي وفرفرية الصفيحات مجهولة السبب فقط، ولكن أيضا لتأكيدد إيجابية اختبار أضداد الغلوبولين المباشرة (DAT) وغياب اي مسببات مرضية أساسية معروفة.

قد تظهر الأجسام المضادة موجهة ضد العدلات وغيرها من الخلايا الليمفاوية، cite journal author Pegels JG, Helmerhorst FM, van Leeuwen EF, van de Plas-van Dalen C, Engelfriet CP, von d Borne AE The Evans syndrome characterization of the responsible autoantibodies journal Br. J. Ha atol. volume 51 issue 3 pages 445–50 year 1982 pmid 7104228 doi 10.1111/j.1365-2141.1982.tb02801.x وقد اقترحت تسمية قلة الكريات الشاملة المناعية كتسمية أفضل لهذه المتلازمة. cite journal author Pui CH, Wilimas J, Wang W Evans syndrome in childhood journal J. Pediatr. volume 97 issue 5 pages 754–8 year 1980 pmid 7191890 doi 10.1016/S0022-3476(80)80258-7

العلاج

العلاج الأولي هو جلايكورتيكود الكورتيزون أو الغلوبولين المناعي الوريدي ، وهو الإجراء الذي يتم استخدامه أيضا في حالات فرفرية الصفيحات مجهولة السبب. cite journal author Nuss R, Wang W Intravenous gamma globulin for thrombocytopenia in children with Evans syndrome journal The American journal of pediatric h atology/oncology volume 9 issue 2 pages 164–7 year 1987 pmid 2438958 doi 10.1097/00043426-198722000-00012 cite journal author Mehta JB, Singhal SB, Mehta BC Intravenous immunoglobulin therapy of idiopathic thrombocytopenia journal The Journal of the Association of Physicians of India volume 40 issue 5 pages 340–2 year 1992 pmid 1483999 doi   يتم احراز استجابة جيدة في الأطفال لعلاج الستيرويد القصير في حوالي 80 في المئة من الحالات. cite journal author Zecca M, Nobili B, Ramenghi U, < >et al. Rituximab for the treatment of refractory autoimmune h olytic an ia in children journal Blood volume 101 issue 10 pages 3857–61 year 2003 month 15 May pmid 12531800 doi 10.1182/blood-2002-11-3547 url http //bloodjournal.h atologylibrary.org/cgi/content/full/101/10/3857   على الرغم من أن معظم الحالات تستجيب للعلاج بشكل جيد في البداية، إلا أن حالات الانتكاس ليست نادرة ويتم استخدام الادوية تثبيط مناعي المثبطة للمناعة (مثلا السيكلوسبورين cite journal author Emilia G, Messora C, Longo G, Bertesi M Long-term salvage treatment by cyclosporin in refractory autoimmune ha atological disorders journal Br. J. Ha atol. volume 93 issue 2 pages 341–4 year 1996 pmid 8639426 doi 10.1046/j.1365-2141.1996.4871026.x cite journal author Liu H, Shao Z, Jing L [The effectiveness of cyclosporin A in the treatment of autoimmune h olytic an ia and Evans syndrome] language Chinese journal Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi volume 22 issue 11 pages 581–3 year 2001 pmid 11855146 doi و موفتيل مايكوفينوليت و فينكريستين cite journal author Yokoyama K, Kojima M, Komatsumoto S, < >et al. [Thrombotic thrombocytopenic purpura achieving complete r ission by slow infusion of vincristine] language Japanese journal Rinsho Ketsueki volume 33 issue 8 pages 1084–9 year 1992 pmid 1404865 doi و دانازول cite journal author Koike M, Ishiyama T, Saito K, < >et al. [Effective danazol therapy for a patient with Evans syndrome] language Japanese journal Rinsho Ketsueki volume 34 issue 2 pages 143–6 year 1993 pmid 8492411 doi ) لاحقا، أو مزيج من هذه الادوية. cite journal author Scaradavou A, Bussel J Evans syndrome. Results of a pilot study utilizing a multiagent treatment protocol journal J. Pediatr. H atol. Oncol. volume 17 issue 4 pages 290–5 year 1995 pmid 7583383 doi 10.1097/00043426-199511000-00003





وقد أنتج الاستخدام غير الرسمي ريتوكسيماب لريتوكسيماب (الاسم التجاري ريتوكسان) نتائج جيدة في بعض الحالات الحادة والمقاومة للعلاج، cite journal author Shanafelt TD, Madu e HL, Wolf RC, Tefferi A Rituximab for immune cytopenia in adults idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune h olytic an ia, and Evans syndrome journal Mayo Clin. Proc. volume 78 issue 11 pages 1340–6 year 2003 month Nov ber pmid 14601692 doi 10.4065/78.11.1340 url http //www.mayoclinicproceedings.com/pdf/7811/7811a3.pdf format PDF على الرغم من أن الانتكاس قد يحدث في غضون عام كذلك.  ان استئصال الطحال غير فعال في بعض الحالات ، cite journal author Hamidah A, Thambidorai CR, Jamal R Prolonged r ission after splenectomy for refractory Evans syndrome--a case report and literature review journal Southeast Asian J. Trop. Med. Public Health volume 36 issue 3 pages 762–4 year 2005 pmid 16124452 doi ولكن حالات الانتكاس ليست نادرة. cite journal author Mathew P, Chen G, Wang W Evans syndrome results of a national survey journal J. Pediatr. H atol. Oncol. volume 19 issue 5 pages 433–7 year 1997 pmid 9329465 doi 10.1097/00043426-199709000-00005





السبيل الوحيد لعلاج دائم هو الخيار الاشد خطورة وهو زرع الخلايا الجذعية الخيفية المكونة للدم (SCT). cite journal author Martino R, Sureda A, Brunet S Peripheral blood st cell mobilization in refractory autoimmune Evans syndrome a cautionary case report journal Bone Marrow Transplant. volume 20 issue 6 pages 521 year 1997 pmid 9313889 doi 10.1038/sj.bmt.1700924 url http //www.nature.com/bmt/journal/v20/n6/pdf/1700924a.pdf format PDF cite journal author Oyama Y, Papadopoulos EB, Miranda M, Traynor AE, Burt RK Allogeneic st cell transplantation for Evans syndrome journal Bone Marrow Transplant. volume 28 issue 9 pages 903–5 year 2001 pmid 11781654 doi 10.1038/sj.bmt.1703237 url http //www.nature.com/bmt/journal/v28/n9/full/1703237a.html

التنبؤ

متلازمة ايفانز هي متلازمة نادرة وخطيرة، وقد أفادت التقارير ان معدل الوفيات للمصابين بها تبلغ سبعة في المئة. بحاجة لمصدر





وقد لوحظ أن هناك خطر الإصابة بمشاكل نقص غاماجلوبولين الدم ومشاكل المناعة الذاتية الأخرى، cite journal author Wang WC Evans syndrome in childhood pathophysiology, clinical course, and treatment journal The American journal of pediatric h atology/oncology volume 10 issue 4 pages 330–8 year 1988 pmid 3071168 doi 10.1097/00043426-198824000-00013 ووجدت البحوث التي أجريت مؤخرا أن 58 ظھ من الأطفال الذين يعانون من متلازمة ايفانز يكون لديهم CD4-/CD8- خلية تائية الخلايا التائية والتي تعتبر مؤشر قوي على وجود متلازمة المناعة الذاتية التكاثرية اللمفية . cite journal author Teachey DT, Manno CS, Axsom KM, < >et al. Unmasking Evans syndrome T-cell pheno and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) journal Blood volume 105 issue 6 pages 2443–8 year 2005 pmid 15542578 doi 10.1182/blood-2004-09-3542 url http //bloodjournal.h atologylibrary.org/cgi/content/full/105/6/2443








متلازمة ايفانز(ب الإنجليزي Evans syndrome) هي أحد مرض انضدادي امراض المناعة الذاتية الناتجة من مهاجمة جسم مضاد الأجسام المضادة للفرد ل خلية الدم الحمراء خلايا الدم الحمراء الخاصة به ولل صفيحات الصفائح الدموية . cite journal author Evans RS, Takahashi K, Duane RT, Payne R, Liu C Primary thrombocytopenic purpura and acquired h olytic an ia evidence for a common etiology journal A.M.AARRAYrchives of internal medicine volume 87 issue 1 pages 48–65 year 1951 pmid 14782741 doi ويحدث كلا هذين الحدثين في وقت واحد أو احدهما يتبع الآخر. cite journal author Norton A, Roberts I Manag ent of Evans syndrome journal Br. J. Ha atol. volume 132 issue 2 pages 125–37 year pmid 16398647 doi 10.1111/j.1365-2141.2005.05809.x





علم الأمراض الشامل لمتلازمة ايفانز يمثل مزيجا من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية و فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب . فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية هو الحالة التي يتم فيها تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين عادة و ثاني أكسيد الكربون عن طريق عملية المناعة الذاتية. فرفرية الصفيحات مجهولة السبب هي الحالة التي فيها يتم تدمير الصفائح الدموية قبل عملية المناعة الذاتية. الصفائح الدموية هي مكون من مكونات الدم التي تساهم في تشكيل خثرة خثرات الدم في الجسم لمنع النزيف.

و قد تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة من قبل من قبل ار. اس. ايفانز وزملاؤه في عام 1951 .