اليوم: الخميس 18 ابريل 2024 , الساعة: 7:00 م
لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا
اخر المشاهدات
- [ شركات الازياء والموضة قطر ] جيمي تشو ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] النصرة للأدوات الكهربائية ... المنطقة الشمالية # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تعرٌف على ] إلين باجلز # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [رقم هاتف] مؤسسة مركز اصلاح وتأهيل بيرين .. بالاردن الهاشمية # اخر تحديث اليوم 2024-02-11
- مكتب الاسكلة للخدمات التجارية والشحن السريع - رقم تلفون الاسكلا الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-02-23
- [ رقم هاتف ] مختبر خلده الحديثة للتحاليل الطبية .... لبنان # اخر تحديث اليوم 2024-02-16
- [ تعرٌف على ] زخرفة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ خدمات عامة الامارات ] مركز الرونق للياقة البدنية للسيدات ... الشارقة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- تفسير رؤية براز الكلاب في المنام لابن سيرين # اخر تحديث اليوم 2024-02-10
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] ليلى عبدالمنعم بن علي العلي ... الاحساء ... المنطقة الشرقية # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ شركات الازياء والموضة قطر ] هيت ويف للاحذية Heatwave Qatar ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تعرٌف على ] كبريتات الكوبالت الثنائي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تعرٌف على ] لعنة الأموات الأحياء (فيلم 1959) # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ وزارات وهيئات حكومية السعودية ] المدن الصناعية الاولى والثانية بالرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- دواء سيتروريليكسسيتروتايد - تأثيرات جانبية وتعليمات # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] كفتيريا نور الفانوس ... المحرق # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] اسوق النصر المبين ... المنطقة الشمالية # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] أبومنصور للستائر والسجاد ذ.م.م ... منامة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ فــــــرصة ] ما حكم طواف الوداع في العمرة؟لا يجب طواف الوداع للعمرة؛ لأنه لم يحفظ عن النبي - عليه الصلاة والسلام - أنه طاف، وقد اعتمر مرارًا، لم يحفظ عنه أنه طاف للوداع، ولا أمر به، وإنما أمر بالوداع بعد تمام نسكه الذي حج فيه حجه: ((إذا أراد أحدكم أن ين
- [ وزارات وهيئات حكومية السعودية ] مدينة تدريب الأمن العام # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- ما سبب النبض المستمر في العرق فوق حاجب العين؟ # اخر تحديث اليوم 2024-03-10
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] سلطان معيض عوض السحيمي ... المدينه المنوره ... منطقة المدينة المنورة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- ارقام و هواتف محل فهد عبدالله السعيد للمياه العذبة وعنوانه فى بريدة, القصيم , (sa) - مياه السعيد # اخر تحديث اليوم 2024-03-26
- [ متاجر السعودية ] مس براوني ... ابها ... منطقة عسير # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- أسعار الولادة في مستشفيات الإسكندرية # اخر تحديث اليوم 2024-02-11
- [ تعرٌف على ] الأحياء الادارية في بغداد # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ المركبات الامارات ] شركة تركستان لتجارة قطع غيار السيارات المستعملة ذ.م.م ... الشارقة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تعرٌف على ] فائز العراقي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عبدالرحمن راشد سليمان الجاسر ... الاسياح ... منطقة القصيم # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ متاجر السعودية ] جوال السراة للأتصالات ... سراة عبيدة ... منطقة عسير # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ شركات طبية السعودية ] مؤسسة شموع النخبة الطبية للتجارة ... جدة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ رقم هاتف ] مطعم وكافتيريا معجنات الرباح في السلمانية البحرين وعنوان مطعم وكافتيريا وجبات خفيفة في البحرين # اخر تحديث اليوم 2024-03-23
- [ تعرٌف على ] تقية الصورية # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ متاجر السعودية ] لاسيرا ... الظهران ... المنطقة الشرقية # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] شركةالأخضر الجديد توصيل الطعام شركة تضامن بحرينية ... المحرق # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [رقم هاتف] الطبيب روض نور الدين.. المغرب # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ متاجر السعودية ] كلاسي كيدز ... رأس تنورة ... المنطقة الشرقية # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [رقم هاتف] عيادة الطبيب بهلوان ماجد عفيف .. لبنان # اخر تحديث اليوم 2024-02-20
- [ الخدمات و تخليص المعاملات قطر ] ثريشور ارت سنتر # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] علي محمد محمد العمري ... جدة ... منطقة مكة المكرمة # اخر تحديث اليوم 2024-03-16
- [ قصص عربية ] نبذة عن قصة النخلة المائلة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [رقم هاتف] ورشة صناعة الورق و الكرتون .. المغرب # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ شركات طبية السعودية ] مؤسسة ماجدة الطبية ... جدة # اخر تحديث اليوم 2024-04-17
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] عايض بن سلمان بن مبروك الجابري ... المدينه المنوره ... منطقة المدينة المنورة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ موردون الامارات ] شركة فريدوني للتجارة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تعرٌف على ] اتفاق القاهرة (1969) # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تعرٌف على ] معهد الدراسات والبحوث الإحصائية (جامعة القاهرة) # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ رقم هاتف ] باهية بلاستيك ..مراكش .. المغرب # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ دليل دبي الامارات ] اف ام تي كيه لخدمات ادارة المنشأءات ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تعرٌف على ] نورية حفصي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ وزارات وهيئات حكومية السعودية ] ابتدائية الامام النووى - بريدة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ محلات أحذية الامارات ] Abercrombie & Fitch # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ دليل دبي الامارات ] إننوف8 تك للخدمات التعليمية ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ شركات طبية السعودية ] مؤسسه غياهب للتجاره ... الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ ملابس السعودية ] مؤسسة خالد مسعد المولد للتجارة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام # اخر تحديث اليوم 2024-02-11
- [ مؤسسات البحرين ] بلاك ماجيك الإنتاج الفني الإعلان والدعاية ... المحرق # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ صيدليات السعودية ] صيدلية النهدي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- معنى المناعير وكلمة الصماعير بالعامية # اخر تحديث اليوم 2024-02-22
- [ مؤسسات البحرين ] أسيل للأيدي العاملة ... منامة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ دليل دبي الامارات ] معهد امكان التعليمي ... دبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [رقم هاتف] عيادة الطبيب فرحات بلال اسد .. لبنان # اخر تحديث اليوم 2024-04-17
- [ مؤسسات البحرين ] شركة كوراتو لاين لتشييد المباني -شركة تضامن بحرينية - لاصحابها معاذ صالح وشريكه ... المحرق # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ دليل الشارقة الامارات ] ورشة باب خيبر لصيانة السيارات ... الشارقة # اخر تحديث اليوم 2024-04-16
- [ صيدليات السعودية ] صيدلية النهدي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- لفحة هواء العين أسبابها و علاجها # اخر تحديث اليوم 2024-03-28
- [ تعرٌف على ] عبد الحكيم الكعبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [رقم هاتف] عيادة الطبيب شلهوب بسّام احمد .. لبنان # اخر تحديث اليوم 2024-03-21
- [رقم هاتف] عيادة الطبيب دندشلي فادي صلاح .. لبنان # اخر تحديث اليوم 2024-02-11
- [ مقاهي السعودية ] Black and White cafe # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] سلطان عيسى بوماهر ... المحرق # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ توظيف و خدمات القوى العاملة قطر ] البيت الذهبي لاستقدام الايدي العامله # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] مؤسسة النصر للتجارة ... منامة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] هنادي عبيدالله عبدالعزيز الجابري ... المدينه المنوره ... منطقة المدينة المنورة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تعرٌف على ] أبو القاسم البغوي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] خالد عمر عبدالرحمن الجنيدل ... الرياض ... منطقة الرياض # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [رقم هاتف] عيادة الطبيب وراق الياس لطف_الله .. لبنان # اخر تحديث اليوم 2024-04-05
- [ بنوك وصرافة الامارات ] البارون لتحصيل الديون ... أبوظبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ تسوق وملابس الامارات ] الرميزان للذهب والمجوهرات ... أبوظبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ خذها قاعدة ] لو يعرفوا مكانتهم في قلوبنا لبكوا خجلا من تصرفاتهم. - غادة السمان # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- نزع شوك السمك في المنام # اخر تحديث اليوم 2024-02-10
- [ متاجر السعودية ] الزيت المثالي ... جدة ... منطقة مكة المكرمة # اخر تحديث اليوم 2024-02-11
- [ مؤسسات البحرين ] الكترونيات جرادة ... منامة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ ملوك وأمراء ] 4 من أهم المعلومات عن الملكة حتشبسوت # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ رقم هاتف ] مطعم عمو اورهان في جدعلي البحرين وعنوان مطعم اكلات بحرينية وعربية # اخر تحديث اليوم 2024-03-19
- [ تعرٌف على ] التدخين والحمل # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- مجاديف الأمل (مسلسل) قصة المسلسل # اخر تحديث اليوم 2024-02-12
- [ مطاعم السعودية ] دجاج كنتاكي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ دليل أبوظبي الامارات ] نكست جنريشن للاستشارات التعليمية ذ م م ... أبوظبي # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ آية ] من تأمل حكاية الله لحال أنبيائه في سورة الأنبياء، وكيف نجى إبراهيم من النار، ولوطا من القرية التي تعمل الخبائث، ونوحا من الكرب العظيم؟ وكيف علم داود وفهم سليمان، وكشف الضر عن أيوب ونجى ذا النون من الغم، ووهب الولد لزكريا-عليهم الصلاة والسلام-؟ ثم
- [ ملابس السعودية ] شركة انوال المتحدة للتجارة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] منتو يغمش ذ.م.م ... المحرق # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] بنت الصحراء للحوم ... المنطقة الشمالية # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] علي سعيد سالم آل مضحي ... سراة عبيدة ... منطقة عسير # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ وسطاء عقاريين السعودية ] محمد عبدالمنعم مصطفى منعم ... القريات ... منطقة الجوف # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] مؤسسة حسن عواجي لبيع اللحوم الطازجة ... منامة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] عالم الصحراء للاعلانات ... المنطقة الشمالية # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ شركات الاستقدام قطر ] روتس لصيانة الكهرباء roots ... الدوحة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مؤسسات البحرين ] النصر لسمكرة و صباغة السيارات ... منامة # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
- [ مقاهي السعودية ] كوفي كوفاك # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
الأكثر قراءة
- مريم الصايغ في سطور
- سؤال و جواب | ما هى أسباب نزول الدم الاحمر بعد البراز؟ وهل هناك أسباب مرضية؟ وما الحل ؟
- سؤال وجواب | هل يجوز للرجل حلق شعر المؤخرة؟ وهل هناك طريقة محددة لذلك ؟
- سؤال و جواب | حلق شعر المؤخرة بالكامل و الأرداف ماحكمه شرعاً
- هل للحبة السوداء"حبة البركة "فوائد ؟
- كيف أتخلص من الغازات الكريهة التى تخرج مني باستمرار؟
- هناك ألم عندى فى الجانب الأيسر للظهر فهل من الممكن أن يكون بسبب الكلى ؟
- هل هناك علاج للصداع الئى أانيه فى الجانب الأيسر من الدماغ مع العين اليسرى ؟
- تعرٌف على ... مريم فايق الصايغ | مشاهير
- تفسير حلم رؤية القضيب أو العضو الذكري في المنام لابن سيرين
- مبادرة لدعم ترشيح رجل السلام صاحب السمو الشيخ محمد بن زايد لجائزة «نوبل للسلام»
- [ رقم تلفون ] مستر مندوب ... مع اللوكيشن المملكه العربية السعودية
- أرقام طوارئ الكهرباء بالمملكة العربية السعودية
- الفضاء اللوني (ص ش ض) و (ص ش ق) الاستخدام
- ارقام وهواتف مستشفى الدمرداش عباسية,بالقاهرة
- طرق الاجهاض المنزلية و ماهى افضل ادوية للاجهاض السريع واسقاط الجنين فى الشهر الاول
- تفسير رؤية لبس البدلة في المنام لابن سيرين
- تفسير حلم رؤية النكاح والجماع في المنام لابن سيرين
- [رقم هاتف] مؤسسة قرض الحسن .. لبنان
- نزع شوك السمك في المنام
- عبارات ترحيب قصيرة 40 من أجمل عبارات ترحيب للأحباب والأصدقاء 2021
- رؤية طفل بعيون خضراء في المنام
- ارقام وهواتف عيادة د. فاروق قورة - 3 أ ش يوسف الجندى باب اللوق بالقاهرة
- الحصول على رخصة بسطة في سوق الجمعة بدولة الكويت
- معلومات هامة عن سلالة دجاج الجميزة
- ارقام وهواتف مستشفى الهلال الاحمر 34 ش رمسيس وسط البلد بالقاهرة
- جريمة قتل آمنة الخالدي تفاصيل الجريمة
- رسائل حب ساخنة للمتزوجين +18
- خليفة بخيت الفلاسي حياته
- تعرٌف على ... عائشة العتيبي | مشاهير
- هل توجيه الشطاف للمنطقة الحساسة يعد عادة سرية؟ وهل يؤثر على البكارة؟
- رقم هاتف مكتب النائب العام وكيفية تقديم بلاغ للنائب العام
- [ رقم تلفون و لوكيشن ] شركة متجر كل شششي - المملكه العربية السعودية
- تفسير رؤية شخص اسمه محمد في المنام لابن سيرين
- ارقام وهواتف مطعم الشبراوى 33 ش احمد عرابى المهندسين, بالجيزة
- أسعار الولادة في مستشفيات الإسكندرية
- ارقام وهواتف عيادة د. هشام عبد الغنى - 10 ش مراد الجيزة بالجيزة
- ارقام وهواتف عيادة د. ياسر المليجى - 139 ش التحرير الدقى بالجيزة
- ارقام وهواتف مستشفى النور المحمدى الخيرى التخصصى المطرية, بالقاهرة
- تفسير رؤية الحشرات في المنام لابن سيرين
- [رقم هاتف] مؤسسة مركز اصلاح وتأهيل بيرين .. بالاردن الهاشمية
- قسم رقم 8 (فلم) قصة الفلم
- تفسير حلم رؤية الميت يشكو من ضرسه في المنام
- هل أستطيع الاستحمام بعد فض غشاء البكارة ليلة الدخلة مباشرة؟
- أعشاب تفتح الرحم للإجهاض
- يخرج المني بلون بني قريب من لون الدم، فما نصيحتكم؟!
- قناة تمازيغت برامج القناة
- ارقام وهواتف مكتب صحة - السادس من اكتوبر ميدان الحصرى السادس من اكتوبر, بالجيزة
- سور القران لكل شهر من شهور الحمل
- تفسير رؤية براز الكلاب في المنام لابن سيرين
- زخرفة اسماء تصلح للفيس بوك
- مدرسة ب/ 141 حكومي للبنات بجدة
- إلغ (برمجية) التاريخ
- [ رقم هاتف ] جمعية قرض الحسن، .... لبنان
- أشيقر سكان وقبائل بلدة أشيقر
- تفسير حلم رؤية قلب الخروف في المنام
- تفسير حلم الكلب لابن سيرين
- [ رقم هاتف ] عيادة د. حازم ابو النصر - 20 ش عبد العزيز جاويش عابدين بالقاهرة
- انا بنت عندي 13 سنة لسة مجتليش الدورة الشهرية ......كنت ببات عند خالتي وكل ما
- هل تمرير الإصبع بشكل أفقي على فتحة المهبل يؤدي إلى فض غشاء البكارة؟
- [رقم هاتف] شركة الحراسة و التوظيف و التنظيف.. المغرب
- قبيلة الهزازي أقسام قبيلة الهزازي
- ذا إكس فاكتور آرابيا فكرة البرنامج
- السلام عليكم ، أنا مشكلتي بصراحة الجنس من الخلف مع زوجي الأن صار ويحب حيل
- فتحة المهبل لدي واسعة وليست كما تبدو في الصور.. فهل هو أمر طبيعي؟
- لالة لعروسة (برنامج) الفائزون
- أنا حامل في الشهر الرابع وينزل مني دم .. هل هذا طبيعي؟
- [ رقم هاتف ] عيادة د. عادل الريس .. وعنوانها
- هل إدخال إصبع الزوج في مهبل الزوجة له أضرار؟
- تفسير حلم اصلاح الطريق في المنام
- هل الشهوة الجنسية الكثيرة تؤثر على غشاء البكارة؟ أفيدوني
- تفسير حلم تنظيف البيت في المنام للعزباء والمتزوجة والحامل والمطلقة
- إيمان ظاظا حياتها ومشوارها المهني
- أهمية وضرورة إزالة الخيط الأسود من ظهر الجمبري
- اسماء فيس بنات مزخرفة | القاب بنات مزخرفه
- لهجة شمالية (سعودية) بعض كلمات ومفردات اللهجة
- تفسير رؤية المشاهير في المنام لابن سيرين
- هل شد الشفرات والمباعدة الشديدة للساقين يمكن أن تفض غشاء البكارة؟
- [بحث جاهز للطباعة] بحث عن حرب 6 اكتوبر 1973 بالصور pdf doc -
- فوائد عشبة الفلية و الكمية المناسبة يوميا
- تفسير رؤية المخدة في المنام لابن سيرين
- [رقم هاتف] شركة الرفق بالحيوان و الطبيعة.. المغرب
- كلمات - انت روحي - حمود السمه
- أعاني من لحمة زائدة في الدبر ، فلدي قطعة لحمية صغيرة في فتحة الشرج من الخارج
- ما الفرق بين الغشاء السليم وغير السليم؟
- تفسير حلم رؤية الإصابة بالرصاص في الكتف بالمنام
- [ رقم هاتف ] مركز المصطفى للاشعة
- أدخلت إصبعي في المهبل وأخرجته وعليه دم، هل فقدت بكارتي؟
- عمر فروخ
- هل الضغط بالفخذين على الفرج يؤذي غشاء البكارة?
- إدمان الزوج للمواقع الإباحية: المشكلة والأسباب والعلاج
- بسبب حكة قويط للمنطقة الحساسة ونزول الدم، أعيش وسواس فض الغشاء.
- ما تفسير رؤية كلمة كهيعص في المنام
- تظهر عندي حبوب في البظر والشفرتين بين حين وآخر.. هل لها مضاعفات، وما علاجها؟
- طريقة إرجاع حساب الفيس بوك المعطل
- الكرة الحديدية قواعد اللعبة
- تفسير رؤية مدرس الرياضيات في المنام لابن سيرين
- [بحث جاهز للطباعة] بحث عن اللغة العربية والكفايات اللغويه -
- تفسير حلم رؤية الكنز فى المنام لابن سيرين
- كيف أصل إلى النشوة مع زوجي أثناء الإيلاج وليس بيده بعد الجماع؟
روابط تهمك
مرحبا بكم في شبكة بحوث وتقارير ومعلومات
عزيزي زائر شبكة بحوث وتقارير ومعلومات.. تم إعداد وإختيار هذا الموضوع ملف شامل عن متلازمة ماكيون أولبريت # اخر تحديث اليوم 2024-04-18 فإن كان لديك ملاحظة او توجيه يمكنك مراسلتنا من خلال الخيارات الموجودة بالموضوع.. وكذلك يمكنك زيارة القسم , وهنا نبذه عنها وتصفح المواضيع المتنوعه... آخر تحديث للمعلومات بتاريخ اليوم 06/10/2023
ملف شامل عن متلازمة ماكيون أولبريت # اخر تحديث اليوم 2024-04-18
آخر تحديث منذ 6 شهر و 15 يوم
1 مشاهدة
ملف شامل عن متلازمة ماكيون أولبريت McCune-Albright syndrome
تم وصف هذه المتلازمة سنة 1937 , كمجموعة مكونة من ثلاثة أشياء هي , بقع بالجلد بلون القهوة بالحليب café au lait macules - CALMs , ونمط من التشوه والشذوذ بالعظم والذي يكون على شكل إحلال نسيج ليفي بدلا من نسيج العظم الطبيعي في عظام متعددة polyostotic fibrous dysplasia - PFD , واضطراب بالغدد الصماء مع حدوث بلوغ مبكر endocrine dysfunction with precocious puberty , ويتراوح تأثير هذه المتلازمة على الجسم بين التأثير المعتدل إلى الشديد .
تولد المرض
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright1.jpg
تحدث متلازمة ماكيون أولبريت بسبب تحور في أحد العوامل الوراثية (GNAS gene) , وهذا التحور يؤدى بدوره إلى إصدار غير طبيعي من البروتينات (G protein) , وهذا البروتين الغير عادى يجعل إنزيم محلق الأدينيل adenylate cyclase يعمل دائما دون تثبيط - على خلاف الحالة الطبيعية - ويؤدى ذلك إلى زيادة إفراز العديد من الهرمونات , ونمو غير طبيعي بالعظام و وبقع بها صبغة زائدة بالجلد .
ومتلازمة ماكيون أولبريت ليست وراثية , ولكن تحدث بسبب تحور عشوائي بأحد العوامل الوراثية , والذي يحدث مبكرا جدا أثناء النمو , ونتيجة لذلك فإن خلايا بالجسم يكون بها إصدار طبيعي من العامل الوراثي , بينما خلايا أخرى يكون بها إصدار غير طبيعي من نفس العامل الوراثي , وتسمى هذه الظاهرة بالفسيفساء , وشدة هذا الاضطراب وما يميزه من أعراض وعلامات يعتمد على عدد ومواضع الخلايا التي بها العامل الوراثي المتحور .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright2.jpg
سبب المرض
يحدث المرض بسبب حدوث تحور أو طفرة بعامل وراثي يختص بتشفير بروتين والذي يتحد بدوره بغشاء الخلايا مع مستقبلات بجدارها ليدخل ضمن تكوين بروتين معقد , وهذا العامل الوراثي يحدث به تحور في الخلايا المتأثرة وليس جميع خلايا الجسم , والبروتين المعقد الذي يدخل في تكوينه هذا البروتين المشفر يعطى إشارات إلى داخل الخلية تنظم وظيفة الخلية وعمل الهرمونات بها دون تثبيط مما يزيد من نشاطها والذي يكون أكثر بدرجة كبيرة عنه في الخلايا الطبيعية .
معدلات حدوث المرض
لا توجد دراسات أو أرقام تشير إلى معدلات حدوث متلازمة ماكيون أولبريت , وهى غير وراثية وهى تصيب الرجال والنساء من كل الأعراق .
الاعتلالات والوفيات
من خلال دراستين على المدى الطويل للمتابعة لم تظهر زيادة مخاطر للوفاة المبكرة , وقد لاحظ العديد من الباحثين موت مفاجئ لا تفسير له في المرضى الذين لديهم حالات شديدة بالنمط الظاهري , والمرضى قد تظهر عليهم عدة أعراض وعلامات متعددة بالغدد الصماء , والقلب , والجهاز الهضمي , والجهاز العصبي المركزي , والدم ,والكبد , والتي يمكن أن تساهم في المرض . وفى أحد الدراسات شملت 16 فتاه و10 صبيان مصابين بمتلازمة ماكيون أولبريت وجد أن :
المتلازمة تحدث في الفتيات بمعدل أكثر قليلا عنه في الفتيان.
أن البلوغ المبكر للفتيات يحدث أكثر وفى سن أصغر عند الفتيات عنه عند الفتيان .
البلوغ المبكر عند الفتيان يكون مرتبط بالزيادة في حجم الخصيتين .
من الممكن حدوث زيادة بحجم الخصية في ناحية واحدة فقط monolateral macroorchidism .
وجود حصوات صغيرة بالخصية testicular microlithiasis عند الفتيان قد تكون علامة لوجود متلازمة ماكيون أولبريت .
علاقة المرض بالجنس
نسبة حدوث المرض هي واحد من الذكور لكل 2 من الإناث , وحدوث البلوغ المبكر بين الفتيات أكثر منه في الفتيان يفسر تشخيص حالات المتلازمة أكثر عند الفتيات , حيث تكون نسبة البلوغ المبكر هي 9 فتيات لكل واحد من الفتيان .
علاقة المرض بالعمر
يظهر المرض في سن الطفولة مع ظهور البلوغ المبكر, كأول علامة مميزة عند عمر حوالي 5 سنوات .
الأعراض والعلامات
تتعلق الأعراض بأجهزة الجسم المتأثرة والمصابة , وهى قد تختلف من شخص إلى آخر .
أعراض وعلامات عامة
عدم وجود تاريخ مرضى داخل العائلة .
النمو الغير طبيعي والمشاكل المرتبطة به , والتي قد تشمل تأخر النمو developmental delay , و صغر الرأس microcephaly, , ويرقان المواليد neonatal jaundice .
السيدات الحوامل المصابات بالمتلازمة تحدث لهم تغيرات بالعظم أثناء الحمل .
اضطراب وظيفة الكبد والمرارة Hepatobiliary dysfunction , ومرض القلب cardiac disease يبدو أنها من عوامل الخطر التي تسبب وفاه للمصابين بمتلازمة ماكيون أولبريت .
يحدث مرض الرئة التقييدي Restrictive lung disease , وتغير بالبطين الأيمن ناشئ عن زيادة الضغط بالشريان الرئوي cor pulmonale .
قد يحدث المرض ثنائي القطبية bipolar affective disorder. كمرض مصاحب .
قد تحدث سرعة بضربات القلب tachyarrhythmia .
قد يحدث ارتفاع بالحرارة .
الأعراض والعلامات بالعظم
يستبدل نسيج العظم الطبيعي بنسيج ليفي fibrous dysplasia في عظام متعددة بالجسم و يحدث ذلك في أغلب الحالات بناحية من الجسم دون حدوثه بالأخرى .
تحدث كسور بالعظم ليست ناشئة عن كدمات , ولكن بسبب وجود نسيج ليفي بدلا من نسيج العظم pathological fractures .
حدوث ألم بالعظم في مواضع إحلال النسيج الليفي بدلا من نسيج العظم .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright3.jpg
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright4.jpg
عدم تساوى العظام الطويلة في النمو مثل عظام الذراعين والساقين , مما يسبب وجود عرج limping بسبب عدم تماثل النمو في الساقين .
حدوث انحناء بالساقين limb bowing .
قد يحدث انحناء بالعمود الفقري scoliosis .
عدم وجود تماثل بالوجه والجمجمة asymmety نتيجة النمو الليفي الشاذ fibrous dysplasia بناحية دون الأخرى .
في سنة 2007 وصف مدو Medow إحلال نسيج ليفي بدلا من نسيج العظم الطبيعي في عظام الفقرات العنقية كعلامة موجودة ضمن متلازمة ماكيون أولبريت .
الأعراض والعلامات بالغدد الصماء
البلوغ المبكر للفتيات قبل عمر 8 سنوات وعند عمر من 9- 12 عام عند الصبيان precocious puberty .
نزول الطمث المبكر عند الفتيات قبل سن البلوغ وقبل ظهور العلامات الجنسية الثانوية .
تحدث العلامات الجنسية الثانوية قبل الأوان مثل بداية نمو شعر العانة pubarche وبداية نمو الثدي thelarche .
حدوث أعراض تتعلق بالغدد الصماء , مثل حدوث حموضة أيضية metabolic acidosis , وخلل بتوازن الأملاح abnormal electrolyte , وتغير في مستوى الإنسولين والسكر .
زيادة في نشاط المبيض أثناء سن المراهقة , والسنوات الأولى من العمر بعد البلوغ .
زيادة حجم الغدة الدرقية (Thyroid gland enlargement (goiter , أو وجود كتل بها على هيئة عقد وتكيسات (nodules or cysts) , والذي يسبب سرعة ضربات القلب , وارتفاع ضغط الدم , وفقدان الوزن , وزيادة التعرق , وأعراض أخرى .
حدوث العاصفة الدرقية Thyroid storm , وخاصة أثناء التخدير العام during general anesthesia .
زيادة إفراز هرمون النمو Excess production of growth hormone , مما يسبب تضخم عظام اليد والقدمين acromegaly .
قد يحدث إفراز للحليب من الثدي عند المصابة بالمتلازمة الغير مرضعة Galactorrhea .
زيادة حجم الخصية macroorchidism عند الذكور , والذي يكون عادة على كلا الجانبين usually bilateral , ومع ذلك فقد تم تسجيل حالات حدث لهم زيادة بحجم الخصية على جانب واحد unilateral macroorchidism , ويحدث ذلك دون نضج جنسي قبل الأوان .
الأعراض والعلامات بالجلد
وجود بقع بالجلد كبيرة الحجم , وقليلة العدد , لها لون بني فاتح , وغير منتظمة الحواف called café-au-lait spots , والتي تكون شائعة في منطقة الأرداف , والمنطقة القطنية العجزية بالظهر .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright5.jpg
صعوبة رؤية هذه البقع عند ذوى البشرة الداكنة .
قد تكون هذه البقع موجودة منذ الولادة .
في أغلب الحالات تكون البقع في ناحية واحدة من الجسم .
قد تحدث شعرانية Hirsutism .
الفحوص المعملية
يمكن من خلال استخدام تقنية التفاعل المتضاعف المتسلسل polymerase chain reaction - PCR.
وهى طريقة حديثة لمضاعفة العوامل الوراثية تعتمد على استعمال كمية ضئيلة من الحامض النووي - الكشف عن وجود التحور بالعامل الوراثي الذي يسبب حدوث المتلازمة من خلال فحص عينة للدم بالمريض .
عمل فحوص لهرمونات الخصية والمبيض , والذي يكشف عن وجود زيادة في نشاط المبيض في الإناث , حيث يزيد إفراز هرمون الأوستراديول , وزيادة نشاط الخصية في الذكور حيث يزيد إفراز هرمون التستوستيرون , بينما يكون مستوى الهرمون المنبه للمناسل ( الخصية في الذكور والمبيض في الإناث) طبيعي أو أقل من الطبيعي .
عمل فحص لهرمون الغدة الدرقية والذي يكون مرتفعا عند 33% من المصابين بالمتلازمة , بينما يكون الهرمون المنبه للغدة الدرقية في المستوى الطبيعي أو أقل من الطبيعي .
زيادة هرمون النمو Growth hormone , وهرمون البرولاكتين prolactin , ونادرا ما توجد زيادة بالهرمونات المنبهة للمبيض .
نقص الفوسفات بالدم hypophosphatemia , مع زيادته بالبول hyperphosphaturia .
من الممكن عمل قياس لغازات الدم الشرياني , لتقييم الحموضة الأيضية عند توقع وجودها .
من الممكن عمل فحص لنسبة البليروبين بالدم , ومستوى إنزيمات الكبد , والكشف عن الخلل في توازن الأملاح .
عند توقع حدوث التهاب بالبنكرياس يمكن عمل قياس لمستوى الأميليز amylase level , والليبيز lipase level بالدم .
فحوص الأشعة
صور أشعة إكس قد تكشف عن شمول الحوض , وعظم الفخذ , وعظام الجمجمة , كما تكشف عن الكسور المرضية و نقص الفوسفات ولين العظام rickets .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright6.gif
الأشعة المقطعية من الممكن أن تكشف عن وجود ورم بالغدة النخامية pituitary adenoma , ومن الممكن أن تكون العلة بالعظم وحيدة monostotic ,أو متعددة polyostotic , وفى الغالب تكون العظام المتأثرة هي عظام الفخذ femur , والقصبة tibia , والضلوع ribs , وعظام الوجه facial skeleton .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright7.jpg
وتساعد أشعة الرنين المغناطيسي في التعرف على التغير المرضى بالعظام عند مرضى متلازمة ماكيون أولبريت .
الأشعة فوق الصوتية من الممكن أن تكشف عن وجود عقد بالغدة الدرقية thyroid nodules , وتكيسات بالمبايض ovarian cysts .
فحوص أخرى
من الممكن عمل رسم كهربي لعضلة القلب electrocardiogram , لتقييم سرعة ضربات القلب عند توقع حدوثها .
من الممكن عمل فحص منظار endoscopy , لتقييم وجود زوائد لحمية بالقناة الهضمية polyposis عند توقع وجودها .
الفحص المجهري للأنسجة
فحص عينة من البقع الجلدية يبين زيادة الصبغة بطبقة البشرة hyperpigmentation of the epidermis مع وجود عدد طبيعي من الخلايا الصبغية , بينما فحص عينات أخرى يبين وجود جسيمات صبغية عملاقة giant melanosomes .
يبين الفحص النسيجي للعظم تحور بالخلايا الجذعية mutated skeletal stem cells .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright8.jpg
التشخيص
تجرى عدة فحوص لتأكيد التشخيص .
تجرى فحوص بالدم للكشف عن المستويات المرتفعة لهرمون النمو والهرمونات الجنسية عند حدوث البلوغ المبكر .
تجرى فحوص بالدم للكشف عن مستوى هرمون الغدة الدرقية .
تجرى فحوص الأشعة للكشف عن النمو الليفي الشاذ , وكسور العظام .
من الممكن أخذ عينة للفحص من نسيج العظام أو العقد والتكيسات بالغدة الدرقية .
المشورات الطبية
يحتاج المريض للمشورة الطبية من متخصص بالغدد الصماء , كما يحتاج للمشورة من متخصص في العظام .
العلاج
يكون العلاج مركز على علاج الأعراض .
العلاج للبلوغ المبكر يكون غير مؤثر .
لا يوجد علاج مؤثر للتشوه الليفي .
الكسور القريبة من الجذع بعظام الفخذ يجرى لها تثبيت من الداخل بالجراحة .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright9.jpg
هرمون النمو الزائد من الممكن تثبيطه بإعطاء الساندوستاتين Sandostatin .
المتابعة
يجب متابعة وظيفة الغدد الصماء طوال العمر .
يجب الترتيب المبكر لاستئصال الأنسجة الغدية التي تسبب زيادة في الإفراز hyperfunctional endocrine tissue .
المرضى بمتلازمة ماكيون أولبريت تحدث عندهم معدلات عالية للإصابة بسرطان الثدي وسرطان العظام ويحتاجون لمتابعة طوال العمر .
التنبؤ بمصير المرض
مع السيطرة على الاضطرابات الأيضية والغدية الشديدة , يمكن أن يكون للشخص المصاب خصوبة وطول طبيعي .
بصفة عامة يكون للمصابين أعمار طبيعية , مع حدوث موت مفاجئ لبعض الحالات الشديدة نتيجة اضطراب القلب .
تعليم المرضى
مرض متلازمة ماكيون أولبريت لا يورث , والأبناء لآباء مصابين ليس لديهم خطر التعرض للإصابة بالمرض .
تم وصف هذه المتلازمة سنة 1937 , كمجموعة مكونة من ثلاثة أشياء هي , بقع بالجلد بلون القهوة بالحليب café au lait macules - CALMs , ونمط من التشوه والشذوذ بالعظم والذي يكون على شكل إحلال نسيج ليفي بدلا من نسيج العظم الطبيعي في عظام متعددة polyostotic fibrous dysplasia - PFD , واضطراب بالغدد الصماء مع حدوث بلوغ مبكر endocrine dysfunction with precocious puberty , ويتراوح تأثير هذه المتلازمة على الجسم بين التأثير المعتدل إلى الشديد .
تولد المرض
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright1.jpg
تحدث متلازمة ماكيون أولبريت بسبب تحور في أحد العوامل الوراثية (GNAS gene) , وهذا التحور يؤدى بدوره إلى إصدار غير طبيعي من البروتينات (G protein) , وهذا البروتين الغير عادى يجعل إنزيم محلق الأدينيل adenylate cyclase يعمل دائما دون تثبيط - على خلاف الحالة الطبيعية - ويؤدى ذلك إلى زيادة إفراز العديد من الهرمونات , ونمو غير طبيعي بالعظام و وبقع بها صبغة زائدة بالجلد .
ومتلازمة ماكيون أولبريت ليست وراثية , ولكن تحدث بسبب تحور عشوائي بأحد العوامل الوراثية , والذي يحدث مبكرا جدا أثناء النمو , ونتيجة لذلك فإن خلايا بالجسم يكون بها إصدار طبيعي من العامل الوراثي , بينما خلايا أخرى يكون بها إصدار غير طبيعي من نفس العامل الوراثي , وتسمى هذه الظاهرة بالفسيفساء , وشدة هذا الاضطراب وما يميزه من أعراض وعلامات يعتمد على عدد ومواضع الخلايا التي بها العامل الوراثي المتحور .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright2.jpg
سبب المرض
يحدث المرض بسبب حدوث تحور أو طفرة بعامل وراثي يختص بتشفير بروتين والذي يتحد بدوره بغشاء الخلايا مع مستقبلات بجدارها ليدخل ضمن تكوين بروتين معقد , وهذا العامل الوراثي يحدث به تحور في الخلايا المتأثرة وليس جميع خلايا الجسم , والبروتين المعقد الذي يدخل في تكوينه هذا البروتين المشفر يعطى إشارات إلى داخل الخلية تنظم وظيفة الخلية وعمل الهرمونات بها دون تثبيط مما يزيد من نشاطها والذي يكون أكثر بدرجة كبيرة عنه في الخلايا الطبيعية .
معدلات حدوث المرض
لا توجد دراسات أو أرقام تشير إلى معدلات حدوث متلازمة ماكيون أولبريت , وهى غير وراثية وهى تصيب الرجال والنساء من كل الأعراق .
الاعتلالات والوفيات
من خلال دراستين على المدى الطويل للمتابعة لم تظهر زيادة مخاطر للوفاة المبكرة , وقد لاحظ العديد من الباحثين موت مفاجئ لا تفسير له في المرضى الذين لديهم حالات شديدة بالنمط الظاهري , والمرضى قد تظهر عليهم عدة أعراض وعلامات متعددة بالغدد الصماء , والقلب , والجهاز الهضمي , والجهاز العصبي المركزي , والدم ,والكبد , والتي يمكن أن تساهم في المرض . وفى أحد الدراسات شملت 16 فتاه و10 صبيان مصابين بمتلازمة ماكيون أولبريت وجد أن :
المتلازمة تحدث في الفتيات بمعدل أكثر قليلا عنه في الفتيان.
أن البلوغ المبكر للفتيات يحدث أكثر وفى سن أصغر عند الفتيات عنه عند الفتيان .
البلوغ المبكر عند الفتيان يكون مرتبط بالزيادة في حجم الخصيتين .
من الممكن حدوث زيادة بحجم الخصية في ناحية واحدة فقط monolateral macroorchidism .
وجود حصوات صغيرة بالخصية testicular microlithiasis عند الفتيان قد تكون علامة لوجود متلازمة ماكيون أولبريت .
علاقة المرض بالجنس
نسبة حدوث المرض هي واحد من الذكور لكل 2 من الإناث , وحدوث البلوغ المبكر بين الفتيات أكثر منه في الفتيان يفسر تشخيص حالات المتلازمة أكثر عند الفتيات , حيث تكون نسبة البلوغ المبكر هي 9 فتيات لكل واحد من الفتيان .
علاقة المرض بالعمر
يظهر المرض في سن الطفولة مع ظهور البلوغ المبكر, كأول علامة مميزة عند عمر حوالي 5 سنوات .
الأعراض والعلامات
تتعلق الأعراض بأجهزة الجسم المتأثرة والمصابة , وهى قد تختلف من شخص إلى آخر .
أعراض وعلامات عامة
عدم وجود تاريخ مرضى داخل العائلة .
النمو الغير طبيعي والمشاكل المرتبطة به , والتي قد تشمل تأخر النمو developmental delay , و صغر الرأس microcephaly, , ويرقان المواليد neonatal jaundice .
السيدات الحوامل المصابات بالمتلازمة تحدث لهم تغيرات بالعظم أثناء الحمل .
اضطراب وظيفة الكبد والمرارة Hepatobiliary dysfunction , ومرض القلب cardiac disease يبدو أنها من عوامل الخطر التي تسبب وفاه للمصابين بمتلازمة ماكيون أولبريت .
يحدث مرض الرئة التقييدي Restrictive lung disease , وتغير بالبطين الأيمن ناشئ عن زيادة الضغط بالشريان الرئوي cor pulmonale .
قد يحدث المرض ثنائي القطبية bipolar affective disorder. كمرض مصاحب .
قد تحدث سرعة بضربات القلب tachyarrhythmia .
قد يحدث ارتفاع بالحرارة .
الأعراض والعلامات بالعظم
يستبدل نسيج العظم الطبيعي بنسيج ليفي fibrous dysplasia في عظام متعددة بالجسم و يحدث ذلك في أغلب الحالات بناحية من الجسم دون حدوثه بالأخرى .
تحدث كسور بالعظم ليست ناشئة عن كدمات , ولكن بسبب وجود نسيج ليفي بدلا من نسيج العظم pathological fractures .
حدوث ألم بالعظم في مواضع إحلال النسيج الليفي بدلا من نسيج العظم .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright3.jpg
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright4.jpg
عدم تساوى العظام الطويلة في النمو مثل عظام الذراعين والساقين , مما يسبب وجود عرج limping بسبب عدم تماثل النمو في الساقين .
حدوث انحناء بالساقين limb bowing .
قد يحدث انحناء بالعمود الفقري scoliosis .
عدم وجود تماثل بالوجه والجمجمة asymmety نتيجة النمو الليفي الشاذ fibrous dysplasia بناحية دون الأخرى .
في سنة 2007 وصف مدو Medow إحلال نسيج ليفي بدلا من نسيج العظم الطبيعي في عظام الفقرات العنقية كعلامة موجودة ضمن متلازمة ماكيون أولبريت .
الأعراض والعلامات بالغدد الصماء
البلوغ المبكر للفتيات قبل عمر 8 سنوات وعند عمر من 9- 12 عام عند الصبيان precocious puberty .
نزول الطمث المبكر عند الفتيات قبل سن البلوغ وقبل ظهور العلامات الجنسية الثانوية .
تحدث العلامات الجنسية الثانوية قبل الأوان مثل بداية نمو شعر العانة pubarche وبداية نمو الثدي thelarche .
حدوث أعراض تتعلق بالغدد الصماء , مثل حدوث حموضة أيضية metabolic acidosis , وخلل بتوازن الأملاح abnormal electrolyte , وتغير في مستوى الإنسولين والسكر .
زيادة في نشاط المبيض أثناء سن المراهقة , والسنوات الأولى من العمر بعد البلوغ .
زيادة حجم الغدة الدرقية (Thyroid gland enlargement (goiter , أو وجود كتل بها على هيئة عقد وتكيسات (nodules or cysts) , والذي يسبب سرعة ضربات القلب , وارتفاع ضغط الدم , وفقدان الوزن , وزيادة التعرق , وأعراض أخرى .
حدوث العاصفة الدرقية Thyroid storm , وخاصة أثناء التخدير العام during general anesthesia .
زيادة إفراز هرمون النمو Excess production of growth hormone , مما يسبب تضخم عظام اليد والقدمين acromegaly .
قد يحدث إفراز للحليب من الثدي عند المصابة بالمتلازمة الغير مرضعة Galactorrhea .
زيادة حجم الخصية macroorchidism عند الذكور , والذي يكون عادة على كلا الجانبين usually bilateral , ومع ذلك فقد تم تسجيل حالات حدث لهم زيادة بحجم الخصية على جانب واحد unilateral macroorchidism , ويحدث ذلك دون نضج جنسي قبل الأوان .
الأعراض والعلامات بالجلد
وجود بقع بالجلد كبيرة الحجم , وقليلة العدد , لها لون بني فاتح , وغير منتظمة الحواف called café-au-lait spots , والتي تكون شائعة في منطقة الأرداف , والمنطقة القطنية العجزية بالظهر .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright5.jpg
صعوبة رؤية هذه البقع عند ذوى البشرة الداكنة .
قد تكون هذه البقع موجودة منذ الولادة .
في أغلب الحالات تكون البقع في ناحية واحدة من الجسم .
قد تحدث شعرانية Hirsutism .
الفحوص المعملية
يمكن من خلال استخدام تقنية التفاعل المتضاعف المتسلسل polymerase chain reaction - PCR.
وهى طريقة حديثة لمضاعفة العوامل الوراثية تعتمد على استعمال كمية ضئيلة من الحامض النووي - الكشف عن وجود التحور بالعامل الوراثي الذي يسبب حدوث المتلازمة من خلال فحص عينة للدم بالمريض .
عمل فحوص لهرمونات الخصية والمبيض , والذي يكشف عن وجود زيادة في نشاط المبيض في الإناث , حيث يزيد إفراز هرمون الأوستراديول , وزيادة نشاط الخصية في الذكور حيث يزيد إفراز هرمون التستوستيرون , بينما يكون مستوى الهرمون المنبه للمناسل ( الخصية في الذكور والمبيض في الإناث) طبيعي أو أقل من الطبيعي .
عمل فحص لهرمون الغدة الدرقية والذي يكون مرتفعا عند 33% من المصابين بالمتلازمة , بينما يكون الهرمون المنبه للغدة الدرقية في المستوى الطبيعي أو أقل من الطبيعي .
زيادة هرمون النمو Growth hormone , وهرمون البرولاكتين prolactin , ونادرا ما توجد زيادة بالهرمونات المنبهة للمبيض .
نقص الفوسفات بالدم hypophosphatemia , مع زيادته بالبول hyperphosphaturia .
من الممكن عمل قياس لغازات الدم الشرياني , لتقييم الحموضة الأيضية عند توقع وجودها .
من الممكن عمل فحص لنسبة البليروبين بالدم , ومستوى إنزيمات الكبد , والكشف عن الخلل في توازن الأملاح .
عند توقع حدوث التهاب بالبنكرياس يمكن عمل قياس لمستوى الأميليز amylase level , والليبيز lipase level بالدم .
فحوص الأشعة
صور أشعة إكس قد تكشف عن شمول الحوض , وعظم الفخذ , وعظام الجمجمة , كما تكشف عن الكسور المرضية و نقص الفوسفات ولين العظام rickets .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright6.gif
الأشعة المقطعية من الممكن أن تكشف عن وجود ورم بالغدة النخامية pituitary adenoma , ومن الممكن أن تكون العلة بالعظم وحيدة monostotic ,أو متعددة polyostotic , وفى الغالب تكون العظام المتأثرة هي عظام الفخذ femur , والقصبة tibia , والضلوع ribs , وعظام الوجه facial skeleton .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright7.jpg
وتساعد أشعة الرنين المغناطيسي في التعرف على التغير المرضى بالعظام عند مرضى متلازمة ماكيون أولبريت .
الأشعة فوق الصوتية من الممكن أن تكشف عن وجود عقد بالغدة الدرقية thyroid nodules , وتكيسات بالمبايض ovarian cysts .
فحوص أخرى
من الممكن عمل رسم كهربي لعضلة القلب electrocardiogram , لتقييم سرعة ضربات القلب عند توقع حدوثها .
من الممكن عمل فحص منظار endoscopy , لتقييم وجود زوائد لحمية بالقناة الهضمية polyposis عند توقع وجودها .
الفحص المجهري للأنسجة
فحص عينة من البقع الجلدية يبين زيادة الصبغة بطبقة البشرة hyperpigmentation of the epidermis مع وجود عدد طبيعي من الخلايا الصبغية , بينما فحص عينات أخرى يبين وجود جسيمات صبغية عملاقة giant melanosomes .
يبين الفحص النسيجي للعظم تحور بالخلايا الجذعية mutated skeletal stem cells .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright8.jpg
التشخيص
تجرى عدة فحوص لتأكيد التشخيص .
تجرى فحوص بالدم للكشف عن المستويات المرتفعة لهرمون النمو والهرمونات الجنسية عند حدوث البلوغ المبكر .
تجرى فحوص بالدم للكشف عن مستوى هرمون الغدة الدرقية .
تجرى فحوص الأشعة للكشف عن النمو الليفي الشاذ , وكسور العظام .
من الممكن أخذ عينة للفحص من نسيج العظام أو العقد والتكيسات بالغدة الدرقية .
المشورات الطبية
يحتاج المريض للمشورة الطبية من متخصص بالغدد الصماء , كما يحتاج للمشورة من متخصص في العظام .
العلاج
يكون العلاج مركز على علاج الأعراض .
العلاج للبلوغ المبكر يكون غير مؤثر .
لا يوجد علاج مؤثر للتشوه الليفي .
الكسور القريبة من الجذع بعظام الفخذ يجرى لها تثبيت من الداخل بالجراحة .
http://www.sehha.com/diseases/familial/McCune-Albright9.jpg
هرمون النمو الزائد من الممكن تثبيطه بإعطاء الساندوستاتين Sandostatin .
المتابعة
يجب متابعة وظيفة الغدد الصماء طوال العمر .
يجب الترتيب المبكر لاستئصال الأنسجة الغدية التي تسبب زيادة في الإفراز hyperfunctional endocrine tissue .
المرضى بمتلازمة ماكيون أولبريت تحدث عندهم معدلات عالية للإصابة بسرطان الثدي وسرطان العظام ويحتاجون لمتابعة طوال العمر .
التنبؤ بمصير المرض
مع السيطرة على الاضطرابات الأيضية والغدية الشديدة , يمكن أن يكون للشخص المصاب خصوبة وطول طبيعي .
بصفة عامة يكون للمصابين أعمار طبيعية , مع حدوث موت مفاجئ لبعض الحالات الشديدة نتيجة اضطراب القلب .
تعليم المرضى
مرض متلازمة ماكيون أولبريت لا يورث , والأبناء لآباء مصابين ليس لديهم خطر التعرض للإصابة بالمرض .
شاركنا رأيك
التعليقات
لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا
أقسام شبكة بحوث وتقارير ومعلومات عملت لخدمة الزائر ليسهل عليه تصفح الموقع بسلاسة وأخذ المعلومات تصفح هذا الموضوع ملف شامل عن متلازمة ماكيون أولبريت # اخر تحديث اليوم 2024-04-18 ويمكنك مراسلتنا في حال الملاحظات او التعديل او الإضافة او طلب حذف الموضوع ...آخر تعديل اليوم 06/10/2023
اعلانات العرب الآن